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作者:伊万   出处:微信公众号「 李神经会诊中心群 」《基因群》(李神经会诊中心)随着社会对罕见病、孤儿病的重视,检测技术的提高与发展,越来越多的罕见病被认识,也并不罕见了,也受到了越来越多的关注,随着社会力量的加入,大有一场革命的来临之感。全基因组测序大大提高了诊断水平,推进了遗传病知识的普及与推广。如何进行临床操作?如何开送化验单?如何解读检测结果?又如何结合临床?如何开展个案报道?如何与家属沟通?等等“基因群定位:普及传播遗传基因科普知识,了解基因组学前沿动态和行业动态,学习基因检测方法的选择,基因报告的解读,解答群友的相关问题,通过学习相关病例,了解精准医学的秘密,提升诊治水平!进群要求:对遗传基因学,精准医学感兴趣的老师!群内以基因知识为主,会存在人员更新较快问题!请三思入群!!!进群请加   xijing029     说明基因群,并说明单位!注意事项:1.本群人员可以与李神经其它群重叠2.其他群规同李神经群3.李神经群内管理人员均可以拉人进群                    李神经群委会 2017.3.28   ”编辑:伊万如何进李神经会诊中心群?如何进李神经群? 查看全部
作者:伊万   出处:微信公众号「 李神经会诊中心群 」

《基因群》(李神经会诊中心)

随着社会对罕见病、孤儿病的重视,检测技术的提高与发展,越来越多的罕见病被认识,也并不罕见了,也受到了越来越多的关注,随着社会力量的加入,大有一场革命的来临之感。全基因组测序大大提高了诊断水平,推进了遗传病知识的普及与推广。

如何进行临床操作?

如何开送化验单?

如何解读检测结果?

又如何结合临床?

如何开展个案报道?

如何与家属沟通?等等

基因群定位:

普及传播遗传基因科普知识,了解基因组学前沿动态和行业动态,学习基因检测方法的选择,基因报告的解读,解答群友的相关问题,通过学习相关病例,了解精准医学的秘密,提升诊治水平!

进群要求:

对遗传基因学,精准医学感兴趣的老师!群内以基因知识为主,会存在人员更新较快问题!请三思入群!!!进群请加   xijing029     说明基因群,并说明单位!

注意事项:

1.本群人员可以与李神经其它群重叠

2.其他群规同李神经群

3.李神经群内管理人员均可以拉人进群

                    李神经群委会 

2017.3.28   

编辑:伊万

如何进李神经会诊中心群?

如何进李神经群?

译文 | 鹰眼征 莱姆病 蜱虫 森林脑炎(TBE)--赵 伟 赵莲花

专栏李神经会诊中心群 发表了文章 • 0 个评论 • 4 次浏览 • 2017-03-28 00:00 • 来自相关关键词

作者:赵 伟 赵莲花   出处:微信公众号「 李神经会诊中心群 」SECTION 1    第一部分0149岁男性患者,既往体健,因出现双上肢乏力于德国拜仁东部神经科就诊。几天前,患者因持续2周的流感样症状于内科门诊就诊,怀疑为尿路感染,予甲氧苄啶/磺胺甲恶唑治疗,症状暂时缓解。神经系统体格检查:体温39.8°C(103.6°F),神志清,定向力正常,无脑膜刺激征或头痛,颅神经检查阴性。肩胛带肌和双侧上肢近端肌力下降,无感觉障碍,腱反射减弱,屈跖反射正常,步态不稳。膀胱功能正常。患者是一个工作积极的采菇人,没有疾病的接触史。思考问题:1、根据患者的临床症状,最有可能的定位在哪?2、你会建议完善什么检查?SECTION 2    第二部分02患者表现为双侧肩胛带肌和上肢近端轻瘫,无感觉障碍,颅神经检查正常,与所谓的桶人综合征相似。该综合征可以模仿双侧上、下运动神经元或肌肉疾病。患者的临床表现不考虑皮质病变(腱反射减弱,跖反射正常,没有严重低血压引起双侧大脑前、大脑中动脉供血区之间的分水岭梗死的病史)。 下运动神经元疾病导致双侧肩胛带肌肌力下降的鉴别诊断包括血管病、肿瘤及炎症性疾病。脊前动脉缺血可导致双侧前角细胞功能障碍,但不太可能没有痛温觉的分离性感觉障碍。对出现不明原因发热的患者,一定要考虑到感染性疾病,如脊髓炎、多发性神经炎或肌炎。患者的儿童期接种疫苗史排除了脊髓灰质炎。随后完善了血液和尿液分析、颈椎脊髓MRI(图1)以及腰椎穿刺检查。 CSF化验显示:总细胞数291个/μL,67%为淋巴细胞。蛋白升高至131mg/dL,脑脊液和血清白蛋白的比值为41.9%,乳酸升高至32mg/dL,葡萄糖正常,为57mg/dL,寡克隆区带阴性,革兰氏染色阴性,巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒1和2和水痘-带状疱疹病毒PCR检测均为阴性。 思考问题:1、根据脑脊液及MRI检查结果,怎样缩小鉴别诊断?2、患者作为拜仁东部(该地区有大量的蜱虫)的采菇人,是否影响你选择进一步检查?为什么? 图1:颈椎脊髓MRI(A)T2和(B)T2STIR序列上在脊髓腹侧部分有信号改变(箭头)。(C)T1增强显示无病理性强化。(D)T2信号改变仅限于脊髓前角(箭头),表现为蛇眼征。SECTION 3    第三部分03CSF检查结果符合病毒性脑膜脑炎。颈椎脊髓前角对称的圆形T2高信号改变(图1),也被称为蛇眼征,可以解释肩胛带肌的近端无力。因为患者在蜱虫相关疾病的流行地区进行户外活动,尽管患者不记得有蜱叮咬史,针对伯氏疏螺旋体(Borreliaburgdorferi)和蜱虫传播的森林脑炎(TBE)病毒进行了抗体筛查。升高的特异性抗体指数(脑脊液/血清IgM)最终明确诊断为急性TBE。经对症治疗,患者病情稳定,予办理出院,进一步为无明显变化的肩胛带肌及上肢近端瘫痪行康复治疗。十天后,患者出现了双眼无痛性闭目困难,如图2所示。患者否认听觉过敏、味觉改变、泪液分泌障碍,神经系统检查未发现其他脑干症状。思考问题:1、新出现的面神经麻痹症状如何解释?2、TBE病毒检测呈阳性,是否要考虑存在其他合并症?3、如何区分双侧中枢性和周围性面瘫?图2:出院10天后,患者因新发的面神经麻痹症状返院(A)向上看(B)努力闭目SECTION 4    第四部分04面神经麻痹是TBE晚期的一种罕见但典型的并发症,与脑炎引起的其他症状相比,多预后良好。必须区分是并发伯氏疏螺旋体感染还是上升性脊髓炎累及了第七对颅神经核。鉴于患者最近有流感样病史,Guillain Barré或Miller Fisher综合征也应纳入考虑。 因为没有额纹的区别,双侧面神经瘫痪使临床鉴别是中枢性还是周围性更加困难。在本例患者中,如果是上神经元病变,因为没有健侧半球的上神经元支配,无法观察到额纹。然而,没有其他脑干体征的情况下,双侧中枢性面神经麻痹的可能性小于双侧周围性面神经麻痹。鉴别中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹的另一个检查是面神经管磁刺激。这种方法是利用一个快速变化的磁场无痛性刺激面神经管内的面神经,比较诱发复合肌肉动作电位(CMAP)和神经电刺激面神经管远端产生的复合肌肉动作电位。检查应在面神经麻痹起病的最初几天内完成,即在华勒变性前,这种方法有助于面神经病变的定位。本例患者中,面神经管内反应消失,管外反应正常,提示病变位于面神经管内段(图3)。 图3:神经电生理检查(A)在症状出现的第一天,分别于皮质、小管磁刺激和管外电刺激第七对颅神经,记录眼轮匝肌反应。(B)2个月后肌电图随访显示病理性自发活动(未显示)和多相运动单位电位,证实第七对颅神经存在轴索损伤。(C)三角肌肌肉的病理性自发活动和(D)肱二头肌多相运动单位电位证实下运动神经元受累。DISCUSSION    讨    论05孤立的脊髓炎合并双侧面神经麻痹是TBE临床少见但典型的表现。 TBE是由森林脑炎病毒所致(TBEV),TBEV是黄病毒家族的一个成员,该病毒家族引起的疾病包括蚊子传播的黄热病、登革热、日本脑炎及西尼罗河热。TBEV有3种亚型,宿主为欧洲型硬蜱,分布在欧洲大部分地区、土耳其、伊朗和高加索地区。蜱虫唾液的TBEV传播发生在被叮咬后几分钟之内。取决于温度、湿度及疫源地情况,1%–5%蜱虫是病毒携带者。季节性活动高峰在七月和八月初,环境的变化似乎已经扩大了蜱虫活动的地理区域和季节性的时限,越来越多的户外休闲活动增加了蜱虫暴露人口的规模。 经过大概8天的潜伏期后,典型症状表现为双相热、乏力、全身不适、头部和身体疼痛,伴随神经系统症状,可从轻微的脑膜炎到严重的脑炎。高达10%的脑炎患者表现出脊髓麻痹的脊髓炎征象,只有个别病例表现为脊髓炎而无脑炎,如本例患者。20%脑炎患者中可以观察到MRI T2和FLAIR序列异常,通常累及双侧丘脑、尾状核、脑干和小脑。当病人开始表现出神经系统体征时,可检测出血清学IgM和IgG阳性。由于感染后没有特异性的治疗,高达12%的脑炎患者需要重症监护治疗,5%的患者需要辅助通气。对于流行地区的人群,预防接种非常重要,但被本例患者忽视了。(全文终)诗 句 赏 析The great pleasure in life is doing what people say you cannot do.人生最大的快乐是做到别人认为你做不到的事情。编辑:李会琪 查看全部
作者:赵 伟 赵莲花   出处:微信公众号「 李神经会诊中心群 」

SECTION 1    第一部分
01

49岁男性患者,既往体健,因出现双上肢乏力于德国拜仁东部神经科就诊。几天前,患者因持续2周的流感样症状于内科门诊就诊,怀疑为尿路感染,予甲氧苄啶/磺胺甲恶唑治疗,症状暂时缓解。神经系统体格检查:体温39.8°C103.6°F),神志清,定向力正常,无脑膜刺激征或头痛,颅神经检查阴性。肩胛带肌和双侧上肢近端肌力下降,无感觉障碍,腱反射减弱,屈跖反射正常,步态不稳。膀胱功能正常。患者是一个工作积极的采菇人,没有疾病的接触史。

思考问题:

1、根据患者的临床症状,最有可能的定位在哪?

2、你会建议完善什么检查?

SECTION 2    第二部分
02

患者表现为双侧肩胛带肌和上肢近端轻瘫,无感觉障碍,颅神经检查正常,与所谓的桶人综合征相似。该综合征可以模仿双侧上、下运动神经元或肌肉疾病。患者的临床表现不考虑皮质病变(腱反射减弱,跖反射正常,没有严重低血压引起双侧大脑前、大脑中动脉供血区之间的分水岭梗死的病史)。

 

下运动神经元疾病导致双侧肩胛带肌肌力下降的鉴别诊断包括血管病、肿瘤及炎症性疾病。脊前动脉缺血可导致双侧前角细胞功能障碍,但不太可能没有痛温觉的分离性感觉障碍。对出现不明原因发热的患者,一定要考虑到感染性疾病,如脊髓炎、多发性神经炎或肌炎。患者的儿童期接种疫苗史排除了脊髓灰质炎。随后完善了血液和尿液分析、颈椎脊髓MRI(1)以及腰椎穿刺检查。

 

CSF化验显示:总细胞数291个/μL,67%为淋巴细胞。蛋白升高至131mg/dL,脑脊液和血清白蛋白的比值为41.9%,乳酸升高至32mg/dL,葡萄糖正常,为57mg/dL,寡克隆区带阴性,革兰氏染色阴性,巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒1和2和水痘-带状疱疹病毒PCR检测均为阴性。

 

思考问题:

1、根据脑脊液及MRI检查结果,怎样缩小鉴别诊断?

2、患者作为拜仁东部(该地区有大量的蜱虫)的采菇人,是否影响你选择进一步检查?为什么?

 1:颈椎脊髓MRI

(A)T2和(B)T2STIR序列上在脊髓腹侧部分有信号改变(箭头)。(C)T1增强显示无病理性强化。(D)T2信号改变仅限于脊髓前角(箭头),表现为蛇眼征。

SECTION 3    第三部分
03

CSF检查结果符合病毒性脑膜脑炎。颈椎脊髓前角对称的圆形T2高信号改变(图1),也被称为蛇眼征,可以解释肩胛带肌的近端无力。因为患者在蜱虫相关疾病的流行地区进行户外活动,尽管患者不记得有蜱叮咬史,针对伯氏疏螺旋体(Borreliaburgdorferi)和蜱虫传播的森林脑炎(TBE)病毒进行了抗体筛查。升高的特异性抗体指数(脑脊液/血清IgM)最终明确诊断为急性TBE。经对症治疗,患者病情稳定,予办理出院,进一步为无明显变化的肩胛带肌及上肢近端瘫痪行康复治疗。十天后,患者出现了双眼无痛性闭目困难,如图2所示。患者否认听觉过敏、味觉改变、泪液分泌障碍,神经系统检查未发现其他脑干症状。

思考问题:

1、新出现的面神经麻痹症状如何解释?

2、TBE病毒检测呈阳性,是否要考虑存在其他合并症?

3、如何区分双侧中枢性和周围性面瘫?

2:出院10天后,患者因新发的面神经麻痹症状返院

(A)向上看(B)努力闭目

SECTION 4    第四部分
04

面神经麻痹是TBE晚期的一种罕见但典型的并发症,与脑炎引起的其他症状相比,多预后良好。必须区分是并发伯氏疏螺旋体感染还是上升性脊髓炎累及了第七对颅神经核。鉴于患者最近有流感样病史,Guillain Barré或Miller Fisher综合征也应纳入考虑。

 

因为没有额纹的区别,双侧面神经瘫痪使临床鉴别是中枢性还是周围性更加困难。在本例患者中,如果是上神经元病变,因为没有健侧半球的上神经元支配,无法观察到额纹。然而,没有其他脑干体征的情况下,双侧中枢性面神经麻痹的可能性小于双侧周围性面神经麻痹。鉴别中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹的另一个检查是面神经管磁刺激。这种方法是利用一个快速变化的磁场无痛性刺激面神经管内的面神经,比较诱发复合肌肉动作电位(CMAP)和神经电刺激面神经管远端产生的复合肌肉动作电位。检查应在面神经麻痹起病的最初几天内完成,即在华勒变性前,这种方法有助于面神经病变的定位。本例患者中,面神经管内反应消失,管外反应正常,提示病变位于面神经管内段(图3)。

 

3:神经电生理检查

(A)在症状出现的第一天,分别于皮质、小管磁刺激和管外电刺激第七对颅神经,记录眼轮匝肌反应。(B)2个月后肌电图随访显示病理性自发活动(未显示)和多相运动单位电位,证实第七对颅神经存在轴索损伤。(C)三角肌肌肉的病理性自发活动和(D)肱二头肌多相运动单位电位证实下运动神经元受累。

DISCUSSION    讨    论
05

孤立的脊髓炎合并双侧面神经麻痹是TBE临床少见但典型的表现。

 

TBE是由森林脑炎病毒所致(TBEV),TBEV是黄病毒家族的一个成员,该病毒家族引起的疾病包括蚊子传播的黄热病、登革热、日本脑炎及西尼罗河热TBEV有3种亚型,宿主为欧洲型硬蜱,分布在欧洲大部分地区、土耳其、伊朗和高加索地区。蜱虫唾液的TBEV传播发生在被叮咬后几分钟之内。取决于温度、湿度及疫源地情况,1%–5%蜱虫是病毒携带者。季节性活动高峰在七月和八月初,环境的变化似乎已经扩大了蜱虫活动的地理区域和季节性的时限,越来越多的户外休闲活动增加了蜱虫暴露人口的规模。

 

经过大概8天的潜伏期后,典型症状表现为双相热、乏力、全身不适、头部和身体疼痛,伴随神经系统症状,可从轻微的脑膜炎到严重的脑炎。高达10%的脑炎患者表现出脊髓麻痹的脊髓炎征象,只有个别病例表现为脊髓炎而无脑炎,如本例患者。20%脑炎患者中可以观察到MRI T2和FLAIR序列异常,通常累及双侧丘脑、尾状核、脑干和小脑。当病人开始表现出神经系统体征时,可检测出血清学IgM和IgG阳性。由于感染后没有特异性的治疗,高达12%的脑炎患者需要重症监护治疗,5%的患者需要辅助通气。对于流行地区的人群,预防接种非常重要,但被本例患者忽视了。

(全文终)

诗 句 赏 析

The great pleasure in life is doing what people say you cannot do.

人生最大的快乐是做到别人认为你做不到的事情。

编辑:李会琪

中英 | 鹰眼征 莱姆病 蜱虫 森林脑炎(TBE)--赵 伟 赵莲花

专栏李神经会诊中心群 发表了文章 • 0 个评论 • 4 次浏览 • 2017-03-28 00:00 • 来自相关关键词

作者:赵 伟 赵莲花   出处:微信公众号「 李神经会诊中心群 」SECTION 1    第一部分01 A 49-year-old man with nosignificant medical history was seen by a neurologic consultant in easternBavaria, Germany, after he developed weakness of both arms. A few days earlierhe had been referred to the internal medicine department with flu-like symptomslasting for 2 weeks, which improved only transiently withtrimethoprim/sulfamethoxazole for suspected urinary tract infection. Theneurologic examination revealed an alert and oriented patient who was febrile(39.8°C, 103.6°F) but without meningeal signs orheadache. He had normal cranial nerves and weakness of the shoulder girdle andboth proximal arms. He had no sensory deficits, was hyporeflexic, and hadflexor plantar responses. Gait was unsteady. Bladder function was reportedlynormal. The patient was a passionate mushroom hunter and had no sick contacts.49岁男性患者,既往体健,因出现双上肢乏力于德国拜仁东部神经科就诊。几天前,患者因持续2周的流感样症状于内科门诊就诊,怀疑为尿路感染,予甲氧苄啶/磺胺甲恶唑治疗,症状暂时缓解。神经系统体格检查:体温39.8°C(103.6°F),神志清,定向力正常,无脑膜刺激征或头痛,颅神经检查阴性。肩胛带肌和双侧上肢近端肌力下降,无感觉障碍,腱反射减弱,屈跖反射正常,步态不稳。膀胱功能正常。患者是一个工作积极的采菇人,没有疾病的接触史。Questions for consideration:1. Where is the most likely clinical localization of the patient’s symptoms?2. What additional testing would you recommend at this point? 思考问题:1、根据患者的临床症状,最有可能的定位在哪?2、你会建议完善什么检查?SECTION 2    第二部分02The patient presented with bilateral shoulder girdle and proximal upper extremity paresis without sensory impairment and with normal cranial nerves, resembling the so-called man-in-the-barrel-syndrome.1 This syndrome can be mimicked by a bilateral upper or lower motor neuron process or by a process intrinsic to the muscle. A cortical lesion was unlikely considering the clinical presentation of the patient (hyporeflexic with normal plantar responses and without a history of severe systemic hypotension to cause bilateral watershed infarcts between the middle and anterior cerebral artery territories). 患者表现为双侧肩胛带肌和上肢近端轻瘫,无感觉障碍,颅神经检查正常,与所谓的桶人综合征相似。该综合征可以模仿双侧上、下运动神经元或肌肉疾病。患者的临床表现不考虑皮质病变(腱反射减弱,跖反射正常,没有严重低血压引起双侧大脑前、大脑中动脉供血区之间的分水岭梗死的病史)。 The differential diagnosis of lower motor neuron disorders causing bilateral shoulder girdle weakness includes vascular, neoplastic, and inflammatory diseases. An ischemic event of the anterior spinal artery can cause bilateral anterior horn cell dysfunction but was unlikely without dissociated sensory loss to pain or temperature. In the setting of unexplained fever, an infectious cause such as myelitis, polyneuritis, or myositis had to be considered. Poliomyelitis was ruled out by the patient’s childhood vaccination. Blood and urine analyses, MRI of the cervical spinal cord (figure 1), and lumbar puncture were performed. 下运动神经元疾病导致双侧肩胛带肌肌力下降的鉴别诊断包括血管病、肿瘤及炎症性疾病。脊前动脉缺血可导致双侧前角细胞功能障碍,但不太可能没有痛温觉的分离性感觉障碍。对出现不明原因发热的患者,一定要考虑到感染性疾病,如脊髓炎、多发性神经炎或肌炎。患者的儿童期接种疫苗史排除了脊髓灰质炎。随后完善了血液和尿液分析、颈椎脊髓MRI(图1)以及腰椎穿刺检查。 Analysis of the CSF revealed 291 cells/mL with 67% lymphocytes. Albumin was elevated to 131 mg/dL with an albumin quotient (CSF/serum) of 41.9, and lactate was increased to 32 mg/dL. Glucose was normal at 57 mg/dL. Oligoclonal bands were not present. Gram stain was negative, and PCR was negative for cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, herpes simplex viruses 1 and 2, and varicella-zoster virus. CSF化验显示:总细胞数291个/μL,67%为淋巴细胞。蛋白升高至131mg/dL,脑脊液和血清白蛋白的比值为41.9%,乳酸升高至32mg/dL,葡萄糖正常,为57mg/dL,寡克隆区带阴性,革兰氏染色阴性,巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒1和2和水痘-带状疱疹病毒PCR检测均为阴性。 Questions for consideration:1. How do the CSF analysis and MRI narrow your differential diagnosis? 2. Does the patient’s history of being a passionate mushroom hunter in eastern Bavaria (an area with many ticks) influence your choice of further testing, and if so, why? 思考问题:1、根据脑脊液及MRI检查结果,怎样缩小鉴别诊断?2、患者作为拜仁东部(该地区有大量的蜱虫)的采菇人,是否影响你选择进一步检查?为什么? 图1:颈椎脊髓MRI(A)T2和(B)T2STIR序列上在脊髓腹侧部分有信号改变(箭头)。(C)T1增强显示无病理性强化。(D)T2信号改变仅限于脊髓前角(箭头),表现为蛇眼征。SECTION 3    第三部分03CSF analysis was compatible with viral meningoencephalitis.The symmetrical,round,T2-hyperintense signal alterations of the anterior horns of the cervical spinal cord (figure 1), also referred to as snake eyes,2 explained the proximal weakness of the shoulder girdle. Because the patient was outdoors in an endemic area of tick associated diseases, antibodies for Borrelia burgdorferi and tick-borne encephalitis (TBE) virus were screened, even though the patient did not recall a tick bite. An elevated specific antibody index (CSF/serum) with positive immunoglobulin M antibodies eventually confirmed the diagnosis of acute TBE. With symptomatic treatment, the patient stabilized and was discharged for Rehabilitation of unchanged paresis of the shoulder girdle and proximal arms. Ten days later, he presented with a painless inability to close both eyes,as shown in figure 2. The patient denied hyperacusis, altered taste, or impaired lacrimation, and the neurologic examination revealed no additional symptoms referable to the brainstem.CSF检查结果符合病毒性脑膜脑炎。颈椎脊髓前角对称的圆形T2高信号改变(图1),也被称为蛇眼征,可以解释肩胛带肌的近端无力。因为患者在蜱虫相关疾病的流行地区进行户外活动,尽管患者不记得有蜱叮咬史,针对伯氏疏螺旋体(Borreliaburgdorferi)和蜱虫传播的森林脑炎(TBE)病毒进行了抗体筛查。升高的特异性抗体指数(脑脊液/血清IgM)最终明确诊断为急性TBE。经对症治疗,患者病情稳定,予办理出院,进一步为无明显变化的肩胛带肌及上肢近端瘫痪行康复治疗。十天后,患者出现了双眼无痛性闭目困难,如图2所示。患者否认听觉过敏、味觉改变、泪液分泌障碍,神经系统检查未发现其他脑干症状。Questions for consideration:1. What is the most likely explanation for new facial weakness?2. With a positive test for TBE virus, are there other comorbidities that should be considered?3. How can you differentiate between central and peripheral bilateral facial palsy? 思考问题:1、新出现的面神经麻痹症状如何解释?2、TBE病毒检测呈阳性,是否要考虑存在其他合并症?3、如何区分双侧中枢性和周围性面瘫?图2:出院10天后,患者因新发的面神经麻痹症状返院(A)向上看(B)努力闭目SECTION 4    第四部分04Facial palsy is a rare but typical complication of TBE that occurs late in the disease and has a good prognosis compared to the other symptoms caused by encephalitis.3 It must be discriminated from a parallel infection with Borrelia burgdorferi or an ascending myelitis affecting the nucleus of the seventh cranial nerve. Given the history of a recent influenza-like illness, Guillain-Barré or Miller Fisher syndrome should also be considered. 面神经麻痹是TBE晚期的一种罕见但典型的并发症,与脑炎引起的其他症状相比,多预后良好。必须区分是并发伯氏疏螺旋体感染还是上升性脊髓炎累及了第七对颅神经核。鉴于患者最近有流感样病史,Guillain Barré或Miller Fisher综合征也应纳入考虑。 Bilateral facial palsy makes it more difficult to clinically differentiate central and peripheral facial palsies because sparing of the forehead, as is the case in upper motor neuron lesions, cannot be observed when there is no unaffected hemisphere to compensate. In the absence of other brainstem findings, however, a central cause of bilateral facial palsy is less likely than a peripheral one. An additional test to discriminate between central and peripheral origin of facial palsy is canalicular magnetic stimulation.4 For this method, a rapidly changing magnetic field is used to painlessly stimulate the facial nerve within the facial canal. The evoked compound muscle action potentials (CMAPs) are compared with the CMAPs upon electrical facial nerve stimulation distal to the canal. Done within the first few days after the onset of paresis, namely before the onset of wallerian degeneration, this technique helps localize a facial nerve lesion. In our patient, absent canalicular responses together with normal extracanalicular responses indicate lesions in the canalicular parts of the facial nerves (figure 3). 因为没有额纹的区别,双侧面神经瘫痪使临床鉴别是中枢性还是周围性更加困难。在本例患者中,如果是上神经元病变,因为没有健侧半球的上神经元支配,无法观察到额纹。然而,没有其他脑干体征的情况下,双侧中枢性面神经麻痹的可能性小于双侧周围性面神经麻痹。鉴别中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹的另一个检查是面神经管磁刺激。这种方法是利用一个快速变化的磁场无痛性刺激面神经管内的面神经,比较诱发复合肌肉动作电位(CMAP)和神经电刺激面神经管远端产生的复合肌肉动作电位。检查应在面神经麻痹起病的最初几天内完成,即在华勒变性前,这种方法有助于面神经病变的定位。本例患者中,面神经管内反应消失,管外反应正常,提示病变位于面神经管内段(图3)。 图3:神经电生理检查(A)在症状出现的第一天,分别于皮质、小管磁刺激和管外电刺激第七对颅神经,记录眼轮匝肌反应。(B)2个月后肌电图随访显示病理性自发活动(未显示)和多相运动单位电位,证实第七对颅神经存在轴索损伤。(C)三角肌肌肉的病理性自发活动和(D)肱二头肌多相运动单位电位证实下运动神经元受累。 DISCUSSION    讨    论05This case illustrates an uncommon but typical presentation of TBE with isolated myelitis complicated by bilateral facial palsy. 孤立的脊髓炎合并双侧面神经麻痹是TBE临床少见但典型的表现。 TBE is caused by the TBE virus (TBEV), a member of the flavivirus family, which includes viruses responsible for mosquito-borne yellow fever, dengue fever, Japanese encephalitis, and West Nile fever. TBEV has 3 subtypes, with the vector for the European subtype being Ixodes ricinus, found in most parts of Europe, Turkey, Iran, and the Caucasus. The transmission of TBEV in tick saliva occurs within minutes after the bite. There are, depending on temperature and humidity, endemic foci of TBEV, with 1%–5% of all ticks being infected. Seasonal activity peaks in July and early August.5 Environmental changes seem to have extended the geographic area and seasonal time frame of tick activity, and expanded leisure outdoor activities have increased the population size at risk.6 TBE是由森林脑炎病毒所致(TBEV),TBEV是黄病毒家族的一个成员,该病毒家族引起的疾病包括蚊子传播的黄热病、登革热、日本脑炎及西尼罗河热。TBEV有3种亚型,宿主为欧洲型硬蜱,分布在欧洲大部分地区、土耳其、伊朗和高加索地区。蜱虫唾液的TBEV传播发生在被叮咬后几分钟之内。取决于温度、湿度及疫源地情况,1%–5%蜱虫是病毒携带者。季节性活动高峰在七月和八月初,环境的变化似乎已经扩大了蜱虫活动的地理区域和季节性的时限,越来越多的户外休闲活动增加了蜱虫暴露人口的规模。 After an incubation period of around 8 days, TBE typically presents with a biphasic fever, fatigue, general malaise, and head and body pain, followed by neurologic symptoms ranging from mild meningitis to severe encephalitis. Up to 10% of patients with encephalitis show signs of myelitis with spinal paralysis, and only in isolated cases does myelitis present without encephalitis, as shown here.5 MRI changes can be observed in 20% of patients with encephalitis, typically with bilateral involvement of the thalamus, caudate nucleus, brainstem, and cerebellum on T2 and fluid-attenuated inversion recovery images.7 The earliest time point a serologic diagnosis can be made with positive immunoglobulin M and immunoglobulin G is when the patient first shows neurologic signs. As there is no specific treatment available after infection, and as up to 12% of patients with encephalitis need intensive care treatment and 5% need assisted ventilation, the prophylactic vaccination of people in endemic regions is important but was neglected by our patient.8 经过大概8天的潜伏期后,典型症状表现为双相热、乏力、全身不适、头部和身体疼痛,伴随神经系统症状,可从轻微的脑膜炎到严重的脑炎。高达10%的脑炎患者表现出脊髓麻痹的脊髓炎征象,只有个别病例表现为脊髓炎而无脑炎,如本例患者。20%脑炎患者中可以观察到MRI T2和FLAIR序列异常,通常累及双侧丘脑、尾状核、脑干和小脑。当病人开始表现出神经系统体征时,可检测出血清学IgM和IgG阳性。由于感染后没有特异性的治疗,高达12%的脑炎患者需要重症监护治疗,5%的患者需要辅助通气。对于流行地区的人群,预防接种非常重要,但被本例患者忽视了。(全文终)诗 句 赏 析The great pleasure in life is doing what people say you cannot do. 人生最大的快乐是做到别人认为你做不到的事情。编辑:李会琪 查看全部
作者:赵 伟 赵莲花   出处:微信公众号「 李神经会诊中心群 」

SECTION 1    第一部分01

 

A 49-year-old man with nosignificant medical history was seen by a neurologic consultant in easternBavaria, Germany, after he developed weakness of both arms. A few days earlierhe had been referred to the internal medicine department with flu-like symptomslasting for 2 weeks, which improved only transiently withtrimethoprim/sulfamethoxazole for suspected urinary tract infection. Theneurologic examination revealed an alert and oriented patient who was febrile(39.8°C, 103.6°F) but without meningeal signs orheadache. He had normal cranial nerves and weakness of the shoulder girdle andboth proximal arms. He had no sensory deficits, was hyporeflexic, and hadflexor plantar responses. Gait was unsteady. Bladder function was reportedlynormal. The patient was a passionate mushroom hunter and had no sick contacts.

49男性患者,既往体健,因出现双上肢乏力于德国拜仁东部神经科就诊。几天前,患者因持续2周的流感样症状于内科门诊就诊,怀疑为尿路感染,予甲氧苄啶/磺胺甲恶唑治疗,症状暂时缓解。神经系统体格检查:体温39.8°C103.6°F),神志清,定向力正常,无脑膜刺激征或头痛,颅神经检查阴性。肩胛带肌和双侧上肢近端肌力下降,无感觉障碍,腱反射减弱,屈跖反射正常,步态不稳。膀胱功能正常。患者是一个工作积极的采菇人,没有疾病的接触史。

Questions for consideration:

1. Where is the most likely clinical localization of the patient’s symptoms?

2. What additional testing would you recommend at this point?

 

思考问题:

1、根据患者的临床症状,最有可能的定位在哪?

2、你会建议完善什么检查?

SECTION 2    第二部分
02

The patient presented with bilateral shoulder girdle and proximal upper extremity paresis without sensory impairment and with normal cranial nerves, resembling the so-called man-in-the-barrel-syndrome.1 This syndrome can be mimicked by a bilateral upper or lower motor neuron process or by a process intrinsic to the muscle. A cortical lesion was unlikely considering the clinical presentation of the patient (hyporeflexic with normal plantar responses and without a history of severe systemic hypotension to cause bilateral watershed infarcts between the middle and anterior cerebral artery territories).

 

患者表现为双侧肩胛带肌和上肢近端轻瘫,无感觉障碍,颅神经检查正常,与所谓的桶人综合征相似。该综合征可以模仿双侧上、下运动神经元或肌肉疾病。患者的临床表现不考虑皮质病变(腱反射减弱,跖反射正常,没有严重低血压引起双侧大脑前、大脑中动脉供血区之间的分水岭梗死的病史)。

 

The differential diagnosis of lower motor neuron disorders causing bilateral shoulder girdle weakness includes vascular, neoplastic, and inflammatory diseases. An ischemic event of the anterior spinal artery can cause bilateral anterior horn cell dysfunction but was unlikely without dissociated sensory loss to pain or temperature. In the setting of unexplained fever, an infectious cause such as myelitis, polyneuritis, or myositis had to be considered. Poliomyelitis was ruled out by the patient’s childhood vaccination. Blood and urine analyses, MRI of the cervical spinal cord (figure 1), and lumbar puncture were performed.

 

下运动神经元疾病导致双侧肩胛带肌肌力下降的鉴别诊断包括血管病、肿瘤及炎症性疾病。脊前动脉缺血可导致双侧前角细胞功能障碍,但不太可能没有痛温觉的分离性感觉障碍。对出现不明原因发热的患者,一定要考虑到感染性疾病,如脊髓炎、多发性神经炎或肌炎。患者的儿童期接种疫苗史排除了脊髓灰质炎。随后完善了血液和尿液分析、颈椎脊髓MRI(1)以及腰椎穿刺检查。

 

Analysis of the CSF revealed 291 cells/mL with 67% lymphocytes. Albumin was elevated to 131 mg/dL with an albumin quotient (CSF/serum) of 41.9, and lactate was increased to 32 mg/dL. Glucose was normal at 57 mg/dL. Oligoclonal bands were not present. Gram stain was negative, and PCR was negative for cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, herpes simplex viruses 1 and 2, and varicella-zoster virus.

 

CSF化验显示:总细胞数291个/μL,67%为淋巴细胞。蛋白升高至131mg/dL,脑脊液和血清白蛋白的比值为41.9%,乳酸升高至32mg/dL,葡萄糖正常,为57mg/dL,寡克隆区带阴性,革兰氏染色阴性,巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒1和2和水痘-带状疱疹病毒PCR检测均为阴性。

 

Questions for consideration:

1. How do the CSF analysis and MRI narrow your differential diagnosis? 2. Does the patient’s history of being a passionate mushroom hunter in eastern Bavaria (an area with many ticks) influence your choice of further testing, and if so, why?

 

思考问题:

1、根据脑脊液及MRI检查结果,怎样缩小鉴别诊断?

2、患者作为拜仁东部(该地区有大量的蜱虫)的采菇人,是否影响你选择进一步检查?为什么?

 1:颈椎脊髓MRI

(A)T2和(B)T2STIR序列上在脊髓腹侧部分有信号改变(箭头)。(C)T1增强显示无病理性强化。(D)T2信号改变仅限于脊髓前角(箭头),表现为蛇眼征。

SECTION 3    第三部分
03

CSF analysis was compatible with viral meningoencephalitis.The symmetrical,round,T2-hyperintense signal alterations of the anterior horns of the cervical spinal cord (figure 1), also referred to as snake eyes,2 explained the proximal weakness of the shoulder girdle. Because the patient was outdoors in an endemic area of tick associated diseases, antibodies for Borrelia burgdorferi and tick-borne encephalitis (TBE) virus were screened, even though the patient did not recall a tick bite. An elevated specific antibody index (CSF/serum) with positive immunoglobulin M antibodies eventually confirmed the diagnosis of acute TBE. With symptomatic treatment, the patient stabilized and was discharged for Rehabilitation of unchanged paresis of the shoulder girdle and proximal arms. Ten days later, he presented with a painless inability to close both eyes,as shown in figure 2. The patient denied hyperacusis, altered taste, or impaired lacrimation, and the neurologic examination revealed no additional symptoms referable to the brainstem.

CSF检查结果符合病毒性脑膜脑炎。颈椎脊髓前角对称的圆形T2高信号改变(图1),也被称为蛇眼征,可以解释肩胛带肌的近端无力。因为患者在蜱虫相关疾病的流行地区进行户外活动,尽管患者不记得有蜱叮咬史,针对伯氏疏螺旋体(Borreliaburgdorferi)和蜱虫传播的森林脑炎(TBE)病毒进行了抗体筛查。升高的特异性抗体指数(脑脊液/血清IgM)最终明确诊断为急性TBE。经对症治疗,患者病情稳定,予办理出院,进一步为无明显变化的肩胛带肌及上肢近端瘫痪行康复治疗。十天后,患者出现了双眼无痛性闭目困难,如图2所示。患者否认听觉过敏、味觉改变、泪液分泌障碍,神经系统检查未发现其他脑干症状。

Questions for consideration:

1. What is the most likely explanation for new facial weakness?

2. With a positive test for TBE virus, are there other comorbidities that should be considered?

3. How can you differentiate between central and peripheral bilateral facial palsy?

 

思考问题:

1、新出现的面神经麻痹症状如何解释?

2、TBE病毒检测呈阳性,是否要考虑存在其他合并症?

3、如何区分双侧中枢性和周围性面瘫?

2:出院10天后,患者因新发的面神经麻痹症状返院

(A)向上看(B)努力闭目

SECTION 4    第四部分
04

Facial palsy is a rare but typical complication of TBE that occurs late in the disease and has a good prognosis compared to the other symptoms caused by encephalitis.3 It must be discriminated from a parallel infection with Borrelia burgdorferi or an ascending myelitis affecting the nucleus of the seventh cranial nerve. Given the history of a recent influenza-like illness, Guillain-Barré or Miller Fisher syndrome should also be considered.

 

面神经麻痹是TBE晚期的一种罕见但典型的并发症,与脑炎引起的其他症状相比,多预后良好。必须区分是并发伯氏疏螺旋体感染还是上升性脊髓炎累及了第七对颅神经核。鉴于患者最近有流感样病史,Guillain Barré或Miller Fisher综合征也应纳入考虑。

 

Bilateral facial palsy makes it more difficult to clinically differentiate central and peripheral facial palsies because sparing of the forehead, as is the case in upper motor neuron lesions, cannot be observed when there is no unaffected hemisphere to compensate. In the absence of other brainstem findings, however, a central cause of bilateral facial palsy is less likely than a peripheral one. An additional test to discriminate between central and peripheral origin of facial palsy is canalicular magnetic stimulation.4 For this method, a rapidly changing magnetic field is used to painlessly stimulate the facial nerve within the facial canal. The evoked compound muscle action potentials (CMAPs) are compared with the CMAPs upon electrical facial nerve stimulation distal to the canal. Done within the first few days after the onset of paresis, namely before the onset of wallerian degeneration, this technique helps localize a facial nerve lesion. In our patient, absent canalicular responses together with normal extracanalicular responses indicate lesions in the canalicular parts of the facial nerves (figure 3).

 

因为没有额纹的区别,双侧面神经瘫痪使临床鉴别是中枢性还是周围性更加困难。在本例患者中,如果是上神经元病变,因为没有健侧半球的上神经元支配,无法观察到额纹。然而,没有其他脑干体征的情况下,双侧中枢性面神经麻痹的可能性小于双侧周围性面神经麻痹。鉴别中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹的另一个检查是面神经管磁刺激。这种方法是利用一个快速变化的磁场无痛性刺激面神经管内的面神经,比较诱发复合肌肉动作电位(CMAP)和神经电刺激面神经管远端产生的复合肌肉动作电位。检查应在面神经麻痹起病的最初几天内完成,即在华勒变性前,这种方法有助于面神经病变的定位。本例患者中,面神经管内反应消失,管外反应正常,提示病变位于面神经管内段图3)。

 

3:神经电生理检查

(A)在症状出现的第一天,分别于皮质、小管磁刺激和管外电刺激第七对颅神经,记录眼轮匝肌反应。(B)2个月后肌电图随访显示病理性自发活动(未显示)和多相运动单位电位,证实第七对颅神经存在轴索损伤。(C)三角肌肌肉的病理性自发活动和(D)肱二头肌多相运动单位电位证实下运动神经元受累。

 

DISCUSSION    讨    论
05

This case illustrates an uncommon but typical presentation of TBE with isolated myelitis complicated by bilateral facial palsy.

 

孤立的脊髓炎合并双侧面神经麻痹是TBE临床少见但典型的表现。

 

TBE is caused by the TBE virus (TBEV), a member of the flavivirus family, which includes viruses responsible for mosquito-borne yellow fever, dengue fever, Japanese encephalitis, and West Nile fever. TBEV has 3 subtypes, with the vector for the European subtype being Ixodes ricinus, found in most parts of Europe, Turkey, Iran, and the Caucasus. The transmission of TBEV in tick saliva occurs within minutes after the bite. There are, depending on temperature and humidity, endemic foci of TBEV, with 1%–5% of all ticks being infected. Seasonal activity peaks in July and early August.5 Environmental changes seem to have extended the geographic area and seasonal time frame of tick activity, and expanded leisure outdoor activities have increased the population size at risk.6

 

TBE是由森林脑炎病毒所致(TBEV),TBEV是黄病毒家族的一个成员,该病毒家族引起的疾病包括蚊子传播的黄热病、登革热、日本脑炎及西尼罗河热TBEV有3种亚型,宿主为欧洲型硬蜱,分布在欧洲大部分地区、土耳其、伊朗和高加索地区。蜱虫唾液的TBEV传播发生在被叮咬后几分钟之内。取决于温度、湿度及疫源地情况,1%–5%蜱虫是病毒携带者。季节性活动高峰在七月和八月初,环境的变化似乎已经扩大了蜱虫活动的地理区域和季节性的时限,越来越多的户外休闲活动增加了蜱虫暴露人口的规模。

 

After an incubation period of around 8 days, TBE typically presents with a biphasic fever, fatigue, general malaise, and head and body pain, followed by neurologic symptoms ranging from mild meningitis to severe encephalitis. Up to 10% of patients with encephalitis show signs of myelitis with spinal paralysis, and only in isolated cases does myelitis present without encephalitis, as shown here.5 MRI changes can be observed in 20% of patients with encephalitis, typically with bilateral involvement of the thalamus, caudate nucleus, brainstem, and cerebellum on T2 and fluid-attenuated inversion recovery images.7 The earliest time point a serologic diagnosis can be made with positive immunoglobulin M and immunoglobulin G is when the patient first shows neurologic signs. As there is no specific treatment available after infection, and as up to 12% of patients with encephalitis need intensive care treatment and 5% need assisted ventilation, the prophylactic vaccination of people in endemic regions is important but was neglected by our patient.8

 

经过大概8天的潜伏期后,典型症状表现为双相热、乏力、全身不适、头部和身体疼痛,伴随神经系统症状,可从轻微的脑膜炎到严重的脑炎。高达10%的脑炎患者表现出脊髓麻痹的脊髓炎征象,只有个别病例表现为脊髓炎而无脑炎,如本例患者。20%脑炎患者中可以观察到MRI T2和FLAIR序列异常,通常累及双侧丘脑、尾状核、脑干和小脑。当病人开始表现出神经系统体征时,可检测出血清学IgM和IgG阳性。由于感染后没有特异性的治疗,高达12%的脑炎患者需要重症监护治疗,5%的患者需要辅助通气。对于流行地区的人群,预防接种非常重要,但被本例患者忽视了。

(全文终)

诗 句 赏 析

The great pleasure in life is doing what people say you cannot do.

人生最大的快乐是做到别人认为你做不到的事情。

编辑:李会琪

整理报道(二):第二届“东方神咖PK赛”第二轮之“出神入化——抢答题”

专栏临床推理 发表了文章 • 0 个评论 • 4 次浏览 • 2017-03-28 00:00 • 来自相关关键词

作者:徐志强 整理   出处:微信公众号「 临床推理 」声明本报道中题目自第二届“东方神咖”赛,仅供学习交流,无商业用途,连接中存在大量图片及视频资料,建议FIWI下浏览。答案:小脑梗死答案:朱伯特综合症(Joubert Syndrome 磨牙征)‍答案:SENDA(猴脸征)答案:颈动脉夹层(鼠尾征)答案:胶质瘤答案:下丘脑错构瘤答案:冲浪运动员的脊髓病(脊髓血管病)答案:Isaacs综合征(神经性肌强直)关注临床推理|随时随地学习|神经科知识微信ID:Clinical-Reasoning 查看全部
作者:徐志强 整理   出处:微信公众号「 临床推理 」

声明

本报道中题目自第二届“东方神咖”赛,仅供学习交流,无商业用途,连接中存在大量图片及视频资料,建议FIWI下浏览。

答案:小脑梗死

答案:朱伯特综合症(Joubert Syndrome 磨牙征)

答案:SENDA(猴脸征)

答案:颈动脉夹层(鼠尾征)

答案:胶质瘤


答案:下丘脑错构瘤

答案:冲浪运动员的脊髓病(脊髓血管病)


答案:Isaacs综合征(神经性肌强直)

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进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis)

专栏寒冰医事 发表了文章 • 0 个评论 • 4 次浏览 • 2017-03-28 00:00 • 来自相关关键词

作者:引自叩诊锤论坛   出处:微信公众号「 寒冰医事 」进行性系统性硬化症(progressivesystemic sclerosis)Fig 1. Female 20years of age. Early stage scleroderma shows facial skin involvement resultingin a total change of the facial expression due to loss of the contours of theskin.Fig 2. Incompletelip closure acquired retrognate profile and a characteristic pointy nose.Fig 3. Limitedmouth opening and decreased tongue mobility.Fig 4. Tooth 31shows periodontal damage with corresponding gingival retraction.Fig 5. In thisearly stage of illness there is not yet a visible bone resorption other than inthe alveolar bone.Fig 6. Female 34years of age. Aggressive form of scleroderma with widespread skin involvement.Total elimination of the facial expression, numerous telengiectasia in plaqueform, pointy nose, microstomia with a deviation due to TMJ resorption.Fig 7. Incompletelip closure with result in upper incisive protrusion. Retrognatism, angular boneresorption evident in clinical examination  查看全部
作者:引自叩诊锤论坛   出处:微信公众号「 寒冰医事 」

进行性系统性硬化症(progressivesystemic sclerosis

Fig 1. Female 20years of age. Early stage scleroderma shows facial skin involvement resultingin a total change of the facial expression due to loss of the contours of theskin.


Fig 2. Incompletelip closure acquired retrognate profile and a characteristic pointy nose.


Fig 3. Limitedmouth opening and decreased tongue mobility.


Fig 4. Tooth 31shows periodontal damage with corresponding gingival retraction.


Fig 5. In thisearly stage of illness there is not yet a visible bone resorption other than inthe alveolar bone.


Fig 6. Female 34years of age. Aggressive form of scleroderma with widespread skin involvement.Total elimination of the facial expression, numerous telengiectasia in plaqueform, pointy nose, microstomia with a deviation due to TMJ resorption.


Fig 7. Incompletelip closure with result in upper incisive protrusion. Retrognatism, angular boneresorption evident in clinical examination

 


进行性脂肪营养不良(lipodystrophy)

专栏寒冰医事 发表了文章 • 0 个评论 • 4 次浏览 • 2017-03-29 00:00 • 来自相关关键词

作者:引自叩诊锤论坛   出处:微信公众号「 寒冰医事 」进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 查看全部
作者:引自叩诊锤论坛   出处:微信公众号「 寒冰医事 」

进行性脂肪营养不良(lipodystrophy

陆军总医院神经系统疾病及其微创治疗系列巡讲(邯郸站)

专栏昏迷康复及促醒 发表了文章 • 0 个评论 • 3 次浏览 • 2017-03-28 00:00 • 来自相关关键词

出处:微信公众号「 昏迷康复及促醒 」2017年3月25日,陆军总医院附属八一脑科医院及神经内科的专家们乘着和煦的春风南下,来到赵都邯郸的河北工程大学医学院--神经系统疾病微创治疗系列巡讲第一站。教学楼会场座无虚席,气氛热烈。巡讲内容包括帕金森病的诊断,药物治疗,无创神经调控及DBS手术治疗,缺血性脑卒中的二级预防策略及急性脑血管病的介入治疗等重大、热点问题。在场人员均表示收获颇丰、意犹未尽。 巡讲得到邯郸市卫计委高度重视,市卫计委主任周海平亲临会场,与河北工大附院党委书记高红旗教授、陆军总医院的专家们共同探讨医疗改革中的模式创新。周主任对此次巡诊模式高度肯定,并对未来成立以陆总-工大附院为核心,覆盖全市各县乃至乡级医疗机构的三级医疗模式提出展望和部署。————学术研讨会由神外一区主任邵连彬主持,9点钟会议开始,高红旗书记首先致辞。随后播放陆军总医院附属八一脑科医院徐如祥院长及陆军总医院神经内科黄勇华主任的热情洋溢的致辞录像。在场人员闻后备受鼓舞。演讲正式开始,首先,陆总神经内科汤丽雅博士做了“帕金森病及其鉴别诊断”的报告,详述了帕金森病最新的诊断标准。结合临床实战经验,逐一分析了继发性帕金森综合症及帕金森叠加综合症中各种疾病类型的鉴别要点。                      陆军总医院附属八一脑科医院党圆圆医生介绍了帕金森病及肌张力障碍的经颅磁刺激治疗,结合患者录像说明经颅磁刺激具有确切疗效,并指出症状类型与刺激参数的选择密切相关。陆军总医院附属八一脑科医院何江弘教授重点介绍了帕金森病的外科手术治疗,即脑深部电刺激术(DBS)。重点讲解了DBS的适应症,手术方法及治疗效果。强调了在药效减退或出现严重药物副作用时应积极考虑手术治疗,可明显改善患者运动功能及生活质量。报告结合患者录像,为在场听众展示了DBS手术对中晚期帕金森病患者的“神奇”功效。————脑血管病已跃升为我国致死率及致残率第一大疾病。对此,陆总神经内科赵晓萍教授首先做了动脉硬化性缺血性脑卒中的二级预防的报告。结合具体病例,分析缺血性脑卒中的诊治思路及要点,随后根据最新指南全面介绍了脑卒中的二级的原则。强调了预防的重要性。陆军总医院附属八一脑科医院张强教授则重点介绍了急性脑血管病的介入治疗。他首先介绍了陆军总医院神经介入科脑血管病绿色通道的诊治模式,包括急性缺血性脑血管病的经动脉支架取栓治疗及动脉瘤破裂性蛛网膜下腔出血的超早期栓塞治疗。配以大量病例资料。其中1例基底动脉假性动脉瘤栓塞的经验引起了在场观众浓厚的兴趣。河北工大附院神经外科大主任马东周教授做了无牵拉技术在神经外科手术中的应用的专题演讲。结合高血压脑出血、脑肿瘤、脑动脉瘤手术录像,介绍了无脑板牵拉暴露病变部位的方法和意义。重点强调了体位、骨瓣和入路设计及术中操作都应遵循无牵拉、微创原则。展示了丰富的手术经验。演讲结束后,马主任为本次会议进行了总结。研讨会后,何江弘教授、张强教授和赵晓萍教授对河北工大附院神经外科危重、疑难病例进行了会诊。 查看全部
出处:微信公众号「 昏迷康复及促醒 」

2017年3月25日,陆军总医院附属八一脑科医院及神经内科的专家们乘着和煦的春风南下,来到赵都邯郸的河北工程大学医学院--神经系统疾病微创治疗系列巡讲第一站。教学楼会场座无虚席,气氛热烈。巡讲内容包括帕金森病的诊断,药物治疗,无创神经调控及DBS手术治疗,缺血性脑卒中的二级预防策略及急性脑血管病的介入治疗等重大、热点问题。在场人员均表示收获颇丰、意犹未尽。 

巡讲得到邯郸市卫计委高度重视,市卫计委主任周海平亲临会场,与河北工大附院党委书记高红旗教授、陆军总医院的专家们共同探讨医疗改革中的模式创新。周主任对此次巡诊模式高度肯定,并对未来成立以陆总-工大附院为核心,覆盖全市各县乃至乡级医疗机构的三级医疗模式提出展望和部署。

学术研讨会由神外一区主任邵连彬主持,9点钟会议开始,高红旗书记首先致辞。随后播放陆军总医院附属八一脑科医院徐如祥院长及陆军总医院神经内科黄勇华主任的热情洋溢的致辞录像。在场人员闻后备受鼓舞。

演讲正式开始,首先,陆总神经内科汤丽雅博士做了“帕金森病及其鉴别诊断”的报告,详述了帕金森病最新的诊断标准。结合临床实战经验,逐一分析了继发性帕金森综合症及帕金森叠加综合症中各种疾病类型的鉴别要点。

                      

陆军总医院附属八一脑科医院党圆圆医生介绍了帕金森病及肌张力障碍的经颅磁刺激治疗,结合患者录像说明经颅磁刺激具有确切疗效,并指出症状类型与刺激参数的选择密切相关。

陆军总医院附属八一脑科医院何江弘教授重点介绍了帕金森病的外科手术治疗,即脑深部电刺激术(DBS)。重点讲解了DBS的适应症,手术方法及治疗效果。强调了在药效减退或出现严重药物副作用时应积极考虑手术治疗,可明显改善患者运动功能及生活质量。报告结合患者录像,为在场听众展示了DBS手术对中晚期帕金森病患者的“神奇”功效。

脑血管病已跃升为我国致死率及致残率第一大疾病。对此,陆总神经内科赵晓萍教授首先做了动脉硬化性缺血性脑卒中的二级预防的报告。结合具体病例,分析缺血性脑卒中的诊治思路及要点,随后根据最新指南全面介绍了脑卒中的二级的原则。强调了预防的重要性。

陆军总医院附属八一脑科医院张强教授则重点介绍了急性脑血管病的介入治疗。他首先介绍了陆军总医院神经介入科脑血管病绿色通道的诊治模式,包括急性缺血性脑血管病的经动脉支架取栓治疗及动脉瘤破裂性蛛网膜下腔出血的超早期栓塞治疗。配以大量病例资料。其中1例基底动脉假性动脉瘤栓塞的经验引起了在场观众浓厚的兴趣。

河北工大附院神经外科大主任马东周教授做了无牵拉技术在神经外科手术中的应用的专题演讲。结合高血压脑出血、脑肿瘤、脑动脉瘤手术录像,介绍了无脑板牵拉暴露病变部位的方法和意义。重点强调了体位、骨瓣和入路设计及术中操作都应遵循无牵拉、微创原则。展示了丰富的手术经验。演讲结束后,马主任为本次会议进行了总结。

研讨会后,何江弘教授、张强教授和赵晓萍教授对河北工大附院神经外科危重、疑难病例进行了会诊。

[脑胶质瘤专栏]2017中美神经肿瘤联合会议暨GBM论坛召开

专栏神外前沿 发表了文章 • 0 个评论 • 6 次浏览 • 2017-03-28 00:00 • 来自相关关键词

出处:微信公众号「 神外前沿 」点击上面的 “神外前沿” 可以订阅  ● ● ●神外前沿讯,2017中美神经肿瘤联合会议暨GBM论坛近期在广州举行,大会主席陈忠平教授,  本次论坛汇聚了中国、美国、中国香港共250余位神经肿瘤领域精英,他们共同就神经肿瘤治疗的最新进展、中外MDT诊疗模式的发展方向、神经肿瘤临床诊疗现场MDT专家讨论等内容进行了深入的对话。GBM论坛由张建民教授担任大会主席并致辞。浙江大学医学院附属第二医院、河南省肿瘤医院、四川大学华西医院的代表分别上台分享了各自医院在MDT临床诊疗中的疑难案例。同时大会邀请了神经外科、放疗科、病理科、影像科的众多专家进行了深入的探讨与交流。“回顾成长历程,聆听大师心声”本次论坛午间道环节安排的是GBM大师访谈。邀请陈忠平教授为访谈大师、杨学军教授为访谈主持人,通过照片的回顾,一对一访谈的形式将陈教授的成长经历、人格魅力、社会价值终极呈现在所有参会医生的面前。供稿单位:MSD▼▼医生或患者联系我们请点击“阅读原文”或加微信zhizixiaobian 查看全部
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神外前沿讯,2017中美神经肿瘤联合会议暨GBM论坛近期在广州举行,大会主席陈忠平教授,  本次论坛汇聚了中国、美国、中国香港共250余位神经肿瘤领域精英,他们共同就神经肿瘤治疗的最新进展、中外MDT诊疗模式的发展方向、神经肿瘤临床诊疗现场MDT专家讨论等内容进行了深入的对话。

GBM论坛由张建民教授担任大会主席并致辞。浙江大学医学院附属第二医院、河南省肿瘤医院、四川大学华西医院的代表分别上台分享了各自医院在MDT临床诊疗中的疑难案例。同时大会邀请了神经外科、放疗科、病理科、影像科的众多专家进行了深入的探讨与交流。

“回顾成长历程,聆听大师心声”本次论坛午间道环节安排的是GBM大师访谈。邀请陈忠平教授为访谈大师、杨学军教授为访谈主持人,通过照片的回顾,一对一访谈的形式将陈教授的成长经历、人格魅力、社会价值终极呈现在所有参会医生的面前。

供稿单位:MSD

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[研究]医学影像学技术在颅内动脉瘤诊疗中的应用|康瑞 王锡明

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出处:微信公众号「 神外前沿 」点击上面的 “神外前沿” 可以订阅  本文作者:山东大学医学院山东省医学影像学研究所康瑞、王锡明;本文来源医学影像学杂志2016年第26卷第5期;本文转载自医脉通网站;本文图片来源于网络。● ● ●颅内动脉瘤是各种原因所致的动脉血管壁局部瘤样突起,目前认为是一个较为复杂的病理过程,没有明确的病因及病因机制的文献报道,多与年龄、性别、吸烟、动脉圆锥等因素相关。大部分学者认为是由综合因素所致,其产生的共同基础是颅脑血管的组织学构成较其它部位的血管不同,属于肌型血管,内弹力膜较厚,中膜和外膜较薄,弹力纤维减少,加之血流动力学的改变和个体先天颅内血管发育的异常以及其它综合因素的相互促进,最终导致颅内动脉瘤的形成。 发病高峰年龄在55~60岁,发病率在国内外文献和大规模尸检报告中略有差异,基本估算为2%~10%之间,影像学检查的报道中发病率略高于尸检报告。90%以上的动脉瘤发生在Willis环前半部,10%以下发生在后半部且多发生于血管分叉处。笔者认为,找到形成颅内动脉瘤病理变化过程中的起始环节,并能够确定开启这一起始环节的分子生物学始动因素,是颅内动脉瘤病因学发展和研究的方向。如果能够干扰和终止这一分子生物学始动因素,那么,对于颅内动脉瘤的发生、发展以及预防就会产生质的飞跃。 1.颅内动脉瘤的筛查早发现、早期治疗对降低颅内动脉瘤的死亡率,致残率有重要意义,尤其是对于无临床表现的高危人群更为重要。MRA具有无创、无辐射、适应范围广、简单、方便等特点,是有效的颅内动脉瘤筛查方法,能直接显示动脉瘤的大小、部位、形态以及与载瘤动脉之间的关系,并可以多方位、多角度观察动脉瘤的整体情况,不受颅骨伪影的影响。Meta分析显示:MRA诊断颅内动脉瘤的敏感度为0.85,特异度为0.92,对于直径大于5 cm的动脉瘤显示效果与DSA所见相似,在直径大于3mm的动脉瘤中约60%~95%可由MRA发现,但是MRA的空间分辨率较低,不易显示<3mm的动脉瘤,对血流速度、流量有限或湍流为主的颅内动脉瘤不敏感,对走行于扫描层面而非垂直的血管及扭曲、分叉的血管因饱和作用造成信号丢失,出现漏诊。CTA在高危人群的筛查中的优势在于高分辨率,可显示微小动脉瘤。 CTA诊断颅内动脉瘤的敏感度为98%~100%,特异度为100%,准确度为99%,可显示3mm的小动脉瘤,但对于颈内动脉瘤尤其是海绵窦段动脉瘤,受到颅底骨质影响,难以充分显示瘤体全貌及瘤颈,易漏诊。对于动脉瘤瘤颈部细长的动脉瘤或对比剂难以进入瘤体内的动脉瘤显示欠佳。随着人群对辐射观念的日益加强,该检查单独在颅内动脉瘤的筛查方面的应用会受到越来越大的限制。 DSA作为一种有创性的检查在动脉瘤的筛查中应用较少。联合颅内超声技术、核医学成像技术以及光分子成像技术等新型成像技术的发展为颅内动脉瘤的筛查注入了新的方法和思路。Turner等研究结果显示,经颅能量多普勒超声显示的最小动脉瘤直径约2.5mm谐波造影技术的应用大大的减少了泡沫造影剂溢出所引起的伪影,可弥补透声窗的不足,提高对颅内动脉瘤的显示率,尤其对直径≥1.0 cm的颅内动脉瘤可清晰显示,具有操作简单、可重复检查、可床旁操作、能迅速得到检查结果等临床应用优势。同时,颅内超声技术(TCD)可明显提升CTA或MRA对于<3mm颅内动脉瘤的敏感性,CTA联合TCD检查的敏感性上高达0.83,已接近DSA水平。但显示受动脉瘤大小、位置、透声窗、人员技术水平等多种因素影响。 特异性分子探针从微观水平上对颅内动脉瘤进行显示,具有无创性、高敏感性、成像价格低、穿透力强等优点,不仅为临床筛查颅内动脉瘤提供了新技术,而且在对颅内动脉瘤发生的分子机制上的研究也具有很大的应用价值。近年来,预防医学与计算机网络技术的融合,构建起大数据容量的疾病网络数字化平台。通过大样本的调查和数据统计,形成一整套对疾病特征的预防和诊断网络数字化信息,方便对高危人群的检出,为疾病的早期诊断和预防提供方便快捷的初筛途径,是一种理想的筛查方法,未来将会得到广泛的应用。 2.颅内动脉瘤的诊断对于临床上出现第Ⅲ-Ⅵ对脑神经麻痹、第Ⅸ-Ⅺ对脑神经功能障碍或常规CT和MRI有异常而怀疑为颅内动脉瘤的患者,应行CTA或MRA和(或)DSA检查以确定诊断。同时,需要尽可能多的反映瘤体的生物学信息,以为临床治疗提供依据。尤其是颅内动脉瘤的破裂风险和破裂后再发出血的评估成为了近年来研究的热点。张照龙等人总结颅内动脉瘤破裂风险因素主要与瘤体形态学因素、血液动力学因素、临床高危因素、药物因素以及遗传环境因素相关,自发性SAH多由7~10mm大小、位于后循环、瘤体颈比大于1.6的动脉瘤引起,高血压、吸烟、饮酒、多囊肾病史以及抗凝药物服用史是其高危因素。 微观力学研究表明,随着动脉瘤的增长,壁面切面力进一步下降,内皮细胞的间隙加大直至血细胞渗出缺乏弹力及胶原层的血管壁,发生动脉瘤的破裂,并且破裂出血后可在真性动脉瘤腔外形成一个与其相通的假性动脉瘤,极易破裂再出血。目前CTA作为诊断颅内动脉瘤临床应用最广的一项诊断技术,敏感性达93.3%,特异性达87.8%,对直径<3mm的动脉瘤,CTA的敏感性可达91.7%,有作者报道,CTA可以发现DSA检查漏诊的动脉瘤,甚至检出直径仅1.17mm的颅内动脉瘤,但易受颅底骨质干扰,对动脉瘤内的血栓显示较差。 MRA可以很好的弥补上述的不足,显示动脉瘤的全部包括瘤蒂及血栓形成情况,以及其与周围组织的关系。连续动态扫描时,还以显示瘤体内的血流分布情况。有文献报道,约6.7%DSA正常患者的MRA结果异常。更重要的是可以显示管腔周围以及破裂出血后周围组织的改变,提供颅内动脉瘤术前最佳的栓塞角度和手术入路信息,尤其是在多发动脉瘤出血时,判断哪一个是出血责任动脉瘤是很重要的。出血动脉瘤多呈形状不规则、载瘤动脉痉挛或有颅内血肿压迫的表现,以及出现邻近神经结构损伤的症状,仔细识别影像特征对于预后评估、治疗时机和方案选择有重要意义。但MRA成像时间长,易受血肿、水肿、脑软化灶的影响,局部狭窄或扩张的血管及大的动脉瘤,因湍流,血管显示差或出现夸大效应,形成假象。 DSA是颅内动脉瘤诊断的金标准,不仅能显示动脉瘤的存在,还可确定其部位、形态、瘤体大小、瘤颈宽窄、扩展方向及载瘤动脉的全部情况,包括血流动力学改变、动脉硬化程度、供血动脉、有无脑血管痉挛、侧枝循环的好坏以及血管的正常与变异等。同时,DSA还是一种兼顾治疗的检查手段,对评价后的动脉瘤体可进行栓塞,以到达临床治愈的目的。但随着人们对颅内动脉瘤的不断认识和其他影像手段的应用,对于一些特殊情况的颅内动脉瘤,如伴有血栓闭塞导致造影剂灌注较差的颅内动脉瘤,管腔外病变信息评估,DSA的显示并不十分理想,其准确率也并非100%,并且对于发现脑出血,特别是蛛网膜下腔出血的病人,有创性的DSA检查会引起再发出血风险的可能。甚至,有些学者对于其“金标准”的说法提出了质疑,约16%的动脉瘤内有血栓形成、动脉瘤与动脉影像重叠或动脉痉挛使动脉瘤不显影,再造影时约有20%的动脉瘤可再度显影。所以,目前临床上通常结合CTA/MRA和DSA的图像,综合诊断和评价瘤体的生物学特征。 TCD主要用于了解术前颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎基底动脉的供血情况,从而对结扎这些动脉后或颈内外动脉吻合后血流方向和血流量作出估计。在动脉瘤栓塞或开颅动脉瘤颈夹闭术中,帮助预测治疗后患者是否存在脑缺血的风险。同时,可以实时快速进行脑动脉瘤的定位,减少术中出血,得到动脉瘤内及周围血管血流的速度和方向,测取血流多普勒信号并作出频谱显示,获得更多的动脉瘤信息。术后,用于判断脑血管痉挛的发生。Klotzesch认为TCD可以在任何角度与平面活的图像,对于发现瘤颈,协助外科手术的总体精确度超过DSA,同时可以区分瘤周血管是否为动脉瘤的供血血管,并能获得Wills环周围图像,包括后交通动脉。但是约10%的患者无合适的颞窗,低频探头的分辨率低,且在确定动脉瘤部位、大小上有困难,需要有经验的诊断医师。 分子影像学技术利用各类探针的成像方法,不仅能够提供解剖信息,更重要的是可以提供功能、代谢等信息,为颅内动脉瘤体评价和疾病的转归提供了更为丰富的生物学信息,通过对分子标记的鉴定,提供一个在实验中和临床上研究疾病特征、监测治疗效果、实现早期诊断,是未来颅内动脉瘤评价的新型力量。同时,多学科的发展和融合使对疾病的评价逐步规范化和科学化,各国都在试图利用现有的研究调查资料,建立一个系统的、完善的、科学的系统评价体系,以对不同患者进行个性化的评估。 3.颅内动脉瘤的治疗后随访影像医学对于术后疗效的评价主要目的是发现术后动脉瘤是否完全闭塞,载瘤动脉及颅内大血管的通畅情况,动脉瘤颈是否被完全夹闭,动脉瘤夹放置后有无移位残留以及随访时有无复发,载瘤血管有无狭窄及血管痉挛,评估动脉瘤夹的稳定性及发现新发动脉瘤等情况。据报道,一部分术后患者因各种原因致瘤颈甚至瘤体残留,且完全夹闭后动脉瘤患者仍可能复发或新发现动脉瘤的破裂导致再发蛛网膜下腔出血。动脉瘤夹闭术后再出血的发生率约为每年0.34%,如果有动脉瘤残留,则再出血的发生率每年约增加至1.5%。大规模的随访发现,颅内动脉瘤术后5年,约有8%的患者会产生新发动脉瘤,且新发动脉瘤仍有破裂出血致死及致残的可能,故术后常规进行随访并及时进行处理是非常必要的。 DSA仍然是影像学随访检查中的金标准,尤其是在在术后早期随访中提供基线血管影像学资料以制定术后随访计划以及采用多瘤夹及钴金属瘤夹夹闭的患者的随访中有不可替代的价值。但DSA是一项有创检查,约0.9%~2.3%的患者有发生神经系统并发症,约0.6%的患者会出现严重内科并发症,约0.3%的患者会出现永久性神经功能缺损,所以不被许多患者所接受。 CTA利用MPVR技术可有效地去除金属伪影,能检出很大部分动脉瘤的残留,在显示载瘤动脉有无狭窄、发现新发颅内动脉瘤等方面具有很大的应用价值,可以作为术后随访的首选检查方法。虽然与3D-DSA相比,对小的动脉瘤残留仍有较多的遗漏,但随着CT影像设备和后处理工作站的发展,必将成为动脉瘤术后随访的有效工具。MRA由于术后金属物质的检查限制,所以主要用于颅内动脉瘤栓塞术后的复查,一般用三维TOF-MRA技术扫描图像,经计算机处理使颅内血管显影成像。周明利,冯骏等人的研究报道所述MRA技术中精致的时间分辨、对比增强技术可以详细地评估术后颅内动脉瘤的分级情况,尤其在术后3个月的随访阶段有望取代DSA。 综上所述,影像技术在颅内动脉瘤疾病中的应用各有优势和缺点,重点在于根据瘤体情况选择合适的检查方法,实现个体化诊疗方案,未来影像医学与核医学逐步会向数字化、功能化、分子化发展。单一显像技术已经无法满足临床对疾病认识的要求,逐步会向多技术融合显像来发展。人体解剖学、生物工程学、物理学、材料学、化学等多学科的发展是推动影像医学与核医学发展的动力,使诊断更加方便、快捷、准确,为人类的健康保驾护航。● ● ●▼▼医生或患者联系我们请点击“阅读原文”或加微信zhizixiaobian 查看全部
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本文作者:山东大学医学院山东省医学影像学研究所康瑞、王锡明;本文来源医学影像学杂志2016年第26卷第5期;本文转载自医脉通网站;本文图片来源于网络。

  

颅内动脉瘤是各种原因所致的动脉血管壁局部瘤样突起,目前认为是一个较为复杂的病理过程,没有明确的病因及病因机制的文献报道,多与年龄、性别、吸烟、动脉圆锥等因素相关。大部分学者认为是由综合因素所致,其产生的共同基础是颅脑血管的组织学构成较其它部位的血管不同,属于肌型血管,内弹力膜较厚,中膜和外膜较薄,弹力纤维减少,加之血流动力学的改变和个体先天颅内血管发育的异常以及其它综合因素的相互促进,最终导致颅内动脉瘤的形成。

 

发病高峰年龄在55~60岁,发病率在国内外文献和大规模尸检报告中略有差异,基本估算为2%~10%之间,影像学检查的报道中发病率略高于尸检报告。90%以上的动脉瘤发生在Willis环前半部,10%以下发生在后半部且多发生于血管分叉处。笔者认为,找到形成颅内动脉瘤病理变化过程中的起始环节,并能够确定开启这一起始环节的分子生物学始动因素,是颅内动脉瘤病因学发展和研究的方向。如果能够干扰和终止这一分子生物学始动因素,那么,对于颅内动脉瘤的发生、发展以及预防就会产生质的飞跃。

 

1.颅内动脉瘤的筛查

早发现、早期治疗对降低颅内动脉瘤的死亡率,致残率有重要意义,尤其是对于无临床表现的高危人群更为重要。MRA具有无创、无辐射、适应范围广、简单、方便等特点,是有效的颅内动脉瘤筛查方法,能直接显示动脉瘤的大小、部位、形态以及与载瘤动脉之间的关系,并可以多方位、多角度观察动脉瘤的整体情况,不受颅骨伪影的影响。

Meta分析显示:MRA诊断颅内动脉瘤的敏感度为0.85,特异度为0.92,对于直径大于5 cm的动脉瘤显示效果与DSA所见相似,在直径大于3mm的动脉瘤中约60%~95%可由MRA发现,但是MRA的空间分辨率较低,不易显示<3mm的动脉瘤,对血流速度、流量有限或湍流为主的颅内动脉瘤不敏感,对走行于扫描层面而非垂直的血管及扭曲、分叉的血管因饱和作用造成信号丢失,出现漏诊。CTA在高危人群的筛查中的优势在于高分辨率,可显示微小动脉瘤。

 

CTA诊断颅内动脉瘤的敏感度为98%~100%,特异度为100%,准确度为99%,可显示3mm的小动脉瘤,但对于颈内动脉瘤尤其是海绵窦段动脉瘤,受到颅底骨质影响,难以充分显示瘤体全貌及瘤颈,易漏诊。对于动脉瘤瘤颈部细长的动脉瘤或对比剂难以进入瘤体内的动脉瘤显示欠佳。随着人群对辐射观念的日益加强,该检查单独在颅内动脉瘤的筛查方面的应用会受到越来越大的限制。

 

DSA作为一种有创性的检查在动脉瘤的筛查中应用较少。联合颅内超声技术、核医学成像技术以及光分子成像技术等新型成像技术的发展为颅内动脉瘤的筛查注入了新的方法和思路。

Turner等研究结果显示,经颅能量多普勒超声显示的最小动脉瘤直径约2.5mm谐波造影技术的应用大大的减少了泡沫造影剂溢出所引起的伪影,可弥补透声窗的不足,提高对颅内动脉瘤的显示率,尤其对直径≥1.0 cm的颅内动脉瘤可清晰显示,具有操作简单、可重复检查、可床旁操作、能迅速得到检查结果等临床应用优势。同时,颅内超声技术(TCD)可明显提升CTA或MRA对于<3mm颅内动脉瘤的敏感性,CTA联合TCD检查的敏感性上高达0.83,已接近DSA水平。但显示受动脉瘤大小、位置、透声窗、人员技术水平等多种因素影响。

 

特异性分子探针从微观水平上对颅内动脉瘤进行显示,具有无创性、高敏感性、成像价格低、穿透力强等优点,不仅为临床筛查颅内动脉瘤提供了新技术,而且在对颅内动脉瘤发生的分子机制上的研究也具有很大的应用价值。

近年来,预防医学与计算机网络技术的融合,构建起大数据容量的疾病网络数字化平台。通过大样本的调查和数据统计,形成一整套对疾病特征的预防和诊断网络数字化信息,方便对高危人群的检出,为疾病的早期诊断和预防提供方便快捷的初筛途径,是一种理想的筛查方法,未来将会得到广泛的应用。

 

2.颅内动脉瘤的诊断

对于临床上出现第Ⅲ-Ⅵ对脑神经麻痹、第Ⅸ-Ⅺ对脑神经功能障碍或常规CT和MRI有异常而怀疑为颅内动脉瘤的患者,应行CTA或MRA和(或)DSA检查以确定诊断。同时,需要尽可能多的反映瘤体的生物学信息,以为临床治疗提供依据。尤其是颅内动脉瘤的破裂风险和破裂后再发出血的评估成为了近年来研究的热点。张照龙等人总结颅内动脉瘤破裂风险因素主要与瘤体形态学因素、血液动力学因素、临床高危因素、药物因素以及遗传环境因素相关,自发性SAH多由7~10mm大小、位于后循环、瘤体颈比大于1.6的动脉瘤引起,高血压、吸烟、饮酒、多囊肾病史以及抗凝药物服用史是其高危因素。

 

微观力学研究表明,随着动脉瘤的增长,壁面切面力进一步下降,内皮细胞的间隙加大直至血细胞渗出缺乏弹力及胶原层的血管壁,发生动脉瘤的破裂,并且破裂出血后可在真性动脉瘤腔外形成一个与其相通的假性动脉瘤,极易破裂再出血。目前CTA作为诊断颅内动脉瘤临床应用最广的一项诊断技术,敏感性达93.3%,特异性达87.8%,对直径<3mm的动脉瘤,CTA的敏感性可达91.7%,有作者报道,CTA可以发现DSA检查漏诊的动脉瘤,甚至检出直径仅1.17mm的颅内动脉瘤,但易受颅底骨质干扰,对动脉瘤内的血栓显示较差。

 

MRA可以很好的弥补上述的不足,显示动脉瘤的全部包括瘤蒂及血栓形成情况,以及其与周围组织的关系。连续动态扫描时,还以显示瘤体内的血流分布情况。有文献报道,约6.7%DSA正常患者的MRA结果异常。更重要的是可以显示管腔周围以及破裂出血后周围组织的改变,提供颅内动脉瘤术前最佳的栓塞角度和手术入路信息,尤其是在多发动脉瘤出血时,判断哪一个是出血责任动脉瘤是很重要的。出血动脉瘤多呈形状不规则、载瘤动脉痉挛或有颅内血肿压迫的表现,以及出现邻近神经结构损伤的症状,仔细识别影像特征对于预后评估、治疗时机和方案选择有重要意义。但MRA成像时间长,易受血肿、水肿、脑软化灶的影响,局部狭窄或扩张的血管及大的动脉瘤,因湍流,血管显示差或出现夸大效应,形成假象。

 

DSA是颅内动脉瘤诊断的金标准,不仅能显示动脉瘤的存在,还可确定其部位、形态、瘤体大小、瘤颈宽窄、扩展方向及载瘤动脉的全部情况,包括血流动力学改变、动脉硬化程度、供血动脉、有无脑血管痉挛、侧枝循环的好坏以及血管的正常与变异等。

同时,DSA还是一种兼顾治疗的检查手段,对评价后的动脉瘤体可进行栓塞,以到达临床治愈的目的。但随着人们对颅内动脉瘤的不断认识和其他影像手段的应用,对于一些特殊情况的颅内动脉瘤,如伴有血栓闭塞导致造影剂灌注较差的颅内动脉瘤,管腔外病变信息评估,DSA的显示并不十分理想,其准确率也并非100%,并且对于发现脑出血,特别是蛛网膜下腔出血的病人,有创性的DSA检查会引起再发出血风险的可能。甚至,有些学者对于其“金标准”的说法提出了质疑,约16%的动脉瘤内有血栓形成、动脉瘤与动脉影像重叠或动脉痉挛使动脉瘤不显影,再造影时约有20%的动脉瘤可再度显影。所以,目前临床上通常结合CTA/MRA和DSA的图像,综合诊断和评价瘤体的生物学特征。

 

TCD主要用于了解术前颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎基底动脉的供血情况,从而对结扎这些动脉后或颈内外动脉吻合后血流方向和血流量作出估计。在动脉瘤栓塞或开颅动脉瘤颈夹闭术中,帮助预测治疗后患者是否存在脑缺血的风险。同时,可以实时快速进行脑动脉瘤的定位,减少术中出血,得到动脉瘤内及周围血管血流的速度和方向,测取血流多普勒信号并作出频谱显示,获得更多的动脉瘤信息。术后,用于判断脑血管痉挛的发生。Klotzesch认为TCD可以在任何角度与平面活的图像,对于发现瘤颈,协助外科手术的总体精确度超过DSA,同时可以区分瘤周血管是否为动脉瘤的供血血管,并能获得Wills环周围图像,包括后交通动脉。但是约10%的患者无合适的颞窗,低频探头的分辨率低,且在确定动脉瘤部位、大小上有困难,需要有经验的诊断医师。

 

分子影像学技术利用各类探针的成像方法,不仅能够提供解剖信息,更重要的是可以提供功能、代谢等信息,为颅内动脉瘤体评价和疾病的转归提供了更为丰富的生物学信息,通过对分子标记的鉴定,提供一个在实验中和临床上研究疾病特征、监测治疗效果、实现早期诊断,是未来颅内动脉瘤评价的新型力量。同时,多学科的发展和融合使对疾病的评价逐步规范化和科学化,各国都在试图利用现有的研究调查资料,建立一个系统的、完善的、科学的系统评价体系,以对不同患者进行个性化的评估。

 

3.颅内动脉瘤的治疗后随访

影像医学对于术后疗效的评价主要目的是发现术后动脉瘤是否完全闭塞,载瘤动脉及颅内大血管的通畅情况,动脉瘤颈是否被完全夹闭,动脉瘤夹放置后有无移位残留以及随访时有无复发,载瘤血管有无狭窄及血管痉挛,评估动脉瘤夹的稳定性及发现新发动脉瘤等情况。据报道,一部分术后患者因各种原因致瘤颈甚至瘤体残留,且完全夹闭后动脉瘤患者仍可能复发或新发现动脉瘤的破裂导致再发蛛网膜下腔出血。动脉瘤夹闭术后再出血的发生率约为每年0.34%,如果有动脉瘤残留,则再出血的发生率每年约增加至1.5%。大规模的随访发现,颅内动脉瘤术后5年,约有8%的患者会产生新发动脉瘤,且新发动脉瘤仍有破裂出血致死及致残的可能,故术后常规进行随访并及时进行处理是非常必要的。

 

DSA仍然是影像学随访检查中的金标准,尤其是在在术后早期随访中提供基线血管影像学资料以制定术后随访计划以及采用多瘤夹及钴金属瘤夹夹闭的患者的随访中有不可替代的价值。但DSA是一项有创检查,约0.9%~2.3%的患者有发生神经系统并发症,约0.6%的患者会出现严重内科并发症,约0.3%的患者会出现永久性神经功能缺损,所以不被许多患者所接受。

 

CTA利用MPVR技术可有效地去除金属伪影,能检出很大部分动脉瘤的残留,在显示载瘤动脉有无狭窄、发现新发颅内动脉瘤等方面具有很大的应用价值,可以作为术后随访的首选检查方法。虽然与3D-DSA相比,对小的动脉瘤残留仍有较多的遗漏,但随着CT影像设备和后处理工作站的发展,必将成为动脉瘤术后随访的有效工具。MRA由于术后金属物质的检查限制,所以主要用于颅内动脉瘤栓塞术后的复查,一般用三维TOF-MRA技术扫描图像,经计算机处理使颅内血管显影成像。周明利,冯骏等人的研究报道所述MRA技术中精致的时间分辨、对比增强技术可以详细地评估术后颅内动脉瘤的分级情况,尤其在术后3个月的随访阶段有望取代DSA。

 

综上所述,影像技术在颅内动脉瘤疾病中的应用各有优势和缺点,重点在于根据瘤体情况选择合适的检查方法,实现个体化诊疗方案,未来影像医学与核医学逐步会向数字化、功能化、分子化发展。单一显像技术已经无法满足临床对疾病认识的要求,逐步会向多技术融合显像来发展。人体解剖学、生物工程学、物理学、材料学、化学等多学科的发展是推动影像医学与核医学发展的动力,使诊断更加方便、快捷、准确,为人类的健康保驾护航。

  

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[研究]脑深部电刺激治疗帕金森病的长期随访研究|李建宇 张宇清 李勇杰

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出处:微信公众号「 神外前沿 」点击上面的 “神外前沿” 可以订阅  本文作者:首都医科大学宣武医院功能神经外科, 北京市功能神经外科研究所李建宇,张宇清,李勇杰;本文来源于 临床神经外科杂志 2013 年第 10 卷第 3 期;本人有作者本人授权《神外前沿》发布;本文图片来源于网络 ● ● ●【摘要】 目的 长期随访一组采用双侧脑深部电刺激( DBS) 丘脑底核( STN) 的帕金森( PD) 病人,为临 床研究提供参考。方法 195例PD病人在我院接受了双侧STN-DBS手术。术中采用微电极记录STN的外 放电信号,刺激电极测试病人症状改善情况及副反应阈值。分别在术前术后 1 年、3 年和 5 年采用 UPDRS 评 分评估 PD 病人“开 / 关”两种状态下的症状改善程度。结果 术前对照,PD 病人术后 5 年“关”状态运动评分 改善率为 60. 3% ; 日常生活评分的改善率为 54. 2% 。语言是运动评分中唯一没有改善的症状。异动症除外, 术后 1 年“开”状态下运动评分没有显著改善。第 1 年和第 5 年“开”状态下运动迟缓、姿势障碍和步僵症状 较术前均有加重。术后第 5 年异动症较术前明显改善。结论 PD 病人双侧 STN-DBS 术后长期随访结果表 明,“关”状态下运动评分和“开”状态下异动症均明显改善。术后第 1 年和第 5 年比较,行动迟缓、语言、姿势 异常、步僵和认知功能的障碍均有加重。 ● ● ● 长期服用左旋多巴治疗 PD 会带来明显的运动 波动和异动症[1]。虽然双侧脑深部电刺激术 ( DBS) 和毁损术都能够改善 PD 病人的症状,DBS具有可逆性和可调性的特点,安全性更高,所以被大 多数中心接受。丘脑底核( STN) 体积相对于苍白球内侧部( globus pallidus internus,GPi) 更小,所用刺激参数比较低,电池寿命长,所以手术靶点选择 STN; 而且术后药物用量也比较容易控制[2]。但是,关于双侧 STN-DBS 长期随访文献比较少。笔者随 访了 2003 年 9 月至 2010 年 2 月我中心治疗的 195例接受了双侧 STN-DBS 的 PD 术后病人,具体资料 如下所述。1 材料与方法1.1 一般资料 患者平均年龄58.2±10.0岁;病程5 ~15 年( 平均6.8 年) ; 发病年龄54.1 ±9.4 岁。病人的入组标准: ( 1) 原发性 PD; ( 2) 服药后出现严 重的药物副作用,如运动波动、异动症等; ( 3) 年龄 在 75 岁以下; ( 4) 没有明确的手术禁忌症,如痴呆、严重的慢性基础病等。1. 2 方法 采用头颅 CT 和 MRI 融合的方法计算手术靶点[3]。STN 在 MRI T2 像上为可视靶点。STN 的靶点坐标为 AC-PC 线下 4 mm,AC-PC 中点 后 1 ~ 3 mm,旁开 11 ~ 13 mm。首先,采用微电极记录 STN 的外放电信号,计算出 STN 长度,将刺激电 极的尖端埋置在 STN 的中上三分之一的位置。术中外接程控仪,测试病人的症状改善情况和副反应 阈值。定位头架去除后,在全麻下安装连接导线和 脉冲发生器。术后 1 ~ 2 周开启脉冲发生器。术后 病人常规复查 MRI,了解电极的埋置位置。术后服 药剂量一般可以缓慢减少至术前的二分之一左右。采用国际上通用的 UPDRS 评分表对 PD 病人 术前、术后1年、术后3年和术后5年药物“开/关”两种状态进行评分。2结果2. 1 药物“关”状态 UPDRS 第三部分运动评分, 术后 1 年、3 年和 5 年的改善率分别为 70% 、66% 和60%。术后 5 年和术前比较,震颤的改善率为86% ; 僵直的改善率为 71% ; 行动迟缓的改善率为45% 。姿势障碍和步僵也有改善。只要语言评分改 善只在第 1 年和第 3 年,随后恶化,到第 5 年回到术 前水平。UPDRS 第二部分生活质量的评分第 1 年、第 3 年和第 5 年的改善率分别为 66%、56% 和54% 。数据表明 PD 术后的改善率从第 1 年至第 5年,是逐渐下降的。Schwab and England 日常生活评 分(0~100%,100%为完全正常),术后5年较术前有明显提高( 33% 升至 73% ) ,大部分病人可以生活 自理。术前 195 例中 128 例( 66% ) 存在痛性痉挛;术后第 1 年,187 例病人中只有 39 例( 21% ) 存在上 述症状;术后第5年,70例病人中有25例(36%)存 在上述症状。 2. 2 药物“开”状态 术前术后 PD 病人的 UPDRS第三部分评分和生活质量评分没有明显区别。术后 第 1 年和第 5 年的震颤和僵直的评分改善率没有显 著区别。但是行动迟缓、语言、姿势障碍和步僵的症 状评分在这期间明显加重( P < 0. 001) 。而且,第三 部分运动评分和生活质量评分在这期间也是明显加 重( P < 0. 001) 。和术前比较,异动症严重程度和持 续时间的评分分别改善 56% 和 68% 。2. 3 药物剂量和程控 术后左旋多巴的服药剂量 明显减少,但也和术前的服药剂量相关,国内 PD 病 人术前左旋多巴的每日平均剂量是 762 ± 402 mg;术后第 1 年、第 3 年和第 5 年服用左旋多巴每日的平均剂量可以分别减至 534 ± 327 mg、548 ± 312 mg和 5 6 4 ± 3 6 3 m g 。 第 5 年 ,7 0 例 随 访 的 P D 病 人 中 , 有 3 例不再服用任何左旋多巴药物。程控参数的调 整在手术第1年后,电压(第1年2.9±0.6 V;第5年3.3±0.4V)、频率(第1年143±19Hz;第5年145±19Hz)和脉宽(第1年92±6μsec;第5年94± 12 μsec) 没有明显的增加。90% 病人采用单极刺 激方式。2. 4 手术并发症 1 例病人因术后颅内出血,2 周 后死于肺部感染。DBS 硬件相关的并发症随访的 平均时间为 36 个月,总共 20 例病人( 11. 9% ) 发生26 例次,涉及 21 根电极。其中包括 5 例电极移位、4 例断/短路、12 例皮肤的破溃和/或感染、2 例排异 反应和 3 例脑脊液漏。皮肤的破溃和 / 或感染 12 例 中有 7 例超过了 12 个月。和刺激相关的并发症,随访 5 年仍有 3 例病人 出现异动症( 峰剂量异动、STN 刺激异动或者两者 均有) 。但较之术前 41 例 PD 病人峰剂量异动明显 减少。195 例病人中术后前 3 个月,有 22 例( 11% )出现睁眼困难,经过调整仍有 6 例( 随访 170 例病 人,占 3% ) 存在上述问题。随访前 3 个月,因刺激 诱发的异动症比较常见,但长期随访后,基本都可以 耐受或消失。术后一周内,有 10% 的病人会出现一过性轻度 躁狂。长期随访,其它一过性精神并发症包括抑郁 状态( 13% ) 和淡漠( 3% ) 。上述症状可以通过加服 抗抑郁药物或者左旋多巴制剂减轻。5 年随访,有 4例病人( 5% ) 发展为痴呆。3讨论病人选择对 PD 的手术治疗,是非常重要的一 个环节。无论是 GPi 还是 STN 的手术,病人对药物 反应的情况可以预测手术效果的优劣[4-6]。所以, 帕金森综合征病人手术效果不佳,也和病人对药物治疗反应不敏感有关[7-8]。另外,年龄因素也是手术需要考虑的问题,所有 PD 病人术后都会有不同程度的改善,但年轻的病人改善率明显要高于年长的病人[6,9-10]。手术对大部分的 PD 症状都有改善,包括震颤、僵直、迟缓、姿势障碍等。由于长期服用药物带来的 副作用,如运动波动、“开 / 关”现象、异动症,也是手 术的适应证。需要强调的是,即使病人的震颤对药 物反应不佳,同样可以采用手术治疗,而且效果满 意[11]。手术前 PD 病人需要调整药物治疗到最佳状 态,以评估手术后的效果。同时,抑郁、焦虑等伴随 的精神障碍也需要药物治疗。认知功能术前需要评 估 ,严 重 的 认 知 功 能 障 碍 ,会 影 响 以 后 的 手 术 效 果 ,也会影响病人术中测试配合[10,12]。通过长期 5 年随访,双侧 STN-DBS 手术对 PD病人“关”状态下的所有运动症状均有改善。而且,对于震颤和僵直的改善从术后第 1 年可以持续到第5 年没有明显恶化。行动迟缓也有改善,但不会持 续那么久。“关”状态下的痛性痉挛绝大多数病人 术后 5 年可以消失。术后 5 年,大多数病人在“关”状态下生活可以自理。STN-DBS 手术对于异动症的持续时间和严重 程度的改善是非常明显的,而且随访 5 年后依然有 效。但是,“开”状态下的运动症状改善就没有那么 明显。迟缓、语言、姿势障碍和步僵等症状术后 5 年 比第 1 年明显加重。而且,“开”状态下的生活质量 评分也是加重的。轴线症状一般对药物反应比较差,所以手术对PD 病人轴线症状改善不明显,如语言、姿势障碍和 步僵。同样证明对左旋多巴治疗效果明显的症状,手术后改善明显。因为我们没有对照组研究,所以 不知道轴线症状术后和自然病程有何区别。因为国内的 PD 病人术前用药的剂量远小于国 外 的 报 道 [ 1 3 ] ,所 以 ,术 后 服 药 减 少 的 比 例 远 小 于 国 外的报道。术后刺激参数一般 1 年后就比较稳定,不会随着时间而逐渐增加的。12 例病人发生了切口局部的破溃。其中一部 分是因为感染的原因引起,但究竟谁发生在前,很难 鉴别。因为病人来就诊时两种情况已经同时存在。值得提出的是,12 例破溃病例,有 8 例是发生在电 极和延长导线的接头处。所以接头过大可能是导致 破溃的直接原因。 早期的 PD 病人,我们采用装置中本身携带的 固定装置,但由于该装置体积过大并突出于颅骨,所 以发生了 3 例头部切口破溃的病例。后来我们采用 钛板缝线固定电极,上述位置发生破溃的几率明显 减少了。电极位置的偏移原因多数是因为脑脊液漏 造成的。而电极的短路/断路多是因为病人过度运 动造成的。双侧 STN-DBS 可以明显改善 PD 病人运动症 状、生活质量和异动症。未来我们工作的重点是 PD病人的筛选和手术技术的改进,减少并发症的发生。 ● ● ● ▼▼医生或患者联系我们请点击“阅读原文”或加微信zhizixiaobian 查看全部
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本文作者:首都医科大学宣武医院功能神经外科, 北京市功能神经外科研究所李建宇,张宇清,李勇杰;本文来源于 临床神经外科杂志 2013 年第 10 卷第 3 期;本人有作者本人授权《神外前沿》发布;本文图片来源于网络 

  

【摘要】 

目的 长期随访一组采用双侧脑深部电刺激( DBS) 丘脑底核( STN) 的帕金森( PD) 病人,为临 床研究提供参考。方法 195例PD病人在我院接受了双侧STN-DBS手术。术中采用微电极记录STN的外 放电信号,刺激电极测试病人症状改善情况及副反应阈值。分别在术前术后 1 年、3 年和 5 年采用 UPDRS 评 分评估 PD 病人“开 / 关”两种状态下的症状改善程度。结果 术前对照,PD 病人术后 5 年“关”状态运动评分 改善率为 60. 3% ; 日常生活评分的改善率为 54. 2% 。语言是运动评分中唯一没有改善的症状。异动症除外, 术后 1 年“开”状态下运动评分没有显著改善。第 1 年和第 5 年“开”状态下运动迟缓、姿势障碍和步僵症状 较术前均有加重。术后第 5 年异动症较术前明显改善。结论 PD 病人双侧 STN-DBS 术后长期随访结果表 明,“关”状态下运动评分和“开”状态下异动症均明显改善。术后第 1 年和第 5 年比较,行动迟缓、语言、姿势 异常、步僵和认知功能的障碍均有加重。 

  

长期服用左旋多巴治疗 PD 会带来明显的运动 波动和异动症[1]。虽然双侧脑深部电刺激术 ( DBS) 和毁损术都能够改善 PD 病人的症状,DBS具有可逆性和可调性的特点,安全性更高,所以被大 多数中心接受。丘脑底核( STN) 体积相对于苍白球内侧部( globus pallidus internus,GPi) 更小,所用刺激参数比较低,电池寿命长,所以手术靶点选择 STN; 而且术后药物用量也比较容易控制[2]。但是,关于双侧 STN-DBS 长期随访文献比较少。笔者随 访了 2003 年 9 月至 2010 年 2 月我中心治疗的 195例接受了双侧 STN-DBS 的 PD 术后病人,具体资料 如下所述。

1 材料与方法

1.1 一般资料 

患者平均年龄58.2±10.0岁;病程5 ~15 年( 平均6.8 年) ; 发病年龄54.1 ±9.4 岁。病人的入组标准:

 ( 1) 原发性 PD; 

( 2) 服药后出现严 重的药物副作用,如运动波动、异动症等; 

( 3) 年龄 在 75 岁以下; 

( 4) 没有明确的手术禁忌症,如痴呆、严重的慢性基础病等。

1. 2 方法 

采用头颅 CT 和 MRI 融合的方法计算手术靶点[3]。STN 在 MRI T2 像上为可视靶点。STN 的靶点坐标为 AC-PC 线下 4 mm,AC-PC 中点 后 1 ~ 3 mm,旁开 11 ~ 13 mm。

首先,采用微电极记录 STN 的外放电信号,计算出 STN 长度,将刺激电 极的尖端埋置在 STN 的中上三分之一的位置。术中外接程控仪,测试病人的症状改善情况和副反应 阈值。定位头架去除后,在全麻下安装连接导线和 脉冲发生器。术后 1 ~ 2 周开启脉冲发生器。术后 病人常规复查 MRI,了解电极的埋置位置。术后服 药剂量一般可以缓慢减少至术前的二分之一左右。

采用国际上通用的 UPDRS 评分表对 PD 病人 术前、术后1年、术后3年和术后5年药物“开/关”两种状态进行评分。

2结果

2. 1 药物“关”状态 UPDRS 第三部分运动评分, 术后 1 年、3 年和 5 年的改善率分别为 70% 、66% 和60%。术后 5 年和术前比较,震颤的改善率为86% ; 僵直的改善率为 71% ; 行动迟缓的改善率为45% 。姿势障碍和步僵也有改善。只要语言评分改 善只在第 1 年和第 3 年,随后恶化,到第 5 年回到术 前水平。UPDRS 第二部分生活质量的评分第 1 年、第 3 年和第 5 年的改善率分别为 66%、56% 和54% 。数据表明 PD 术后的改善率从第 1 年至第 5年,是逐渐下降的。Schwab and England 日常生活评 分(0~100%,100%为完全正常),术后5年较术前有明显提高( 33% 升至 73% ) ,大部分病人可以生活 自理。术前 195 例中 128 例( 66% ) 存在痛性痉挛;术后第 1 年,187 例病人中只有 39 例( 21% ) 存在上 述症状;术后第5年,70例病人中有25例(36%)存 在上述症状。 

2. 2 药物“开”状态 术前术后 PD 病人的 UPDRS

第三部分评分和生活质量评分没有明显区别。术后 第 1 年和第 5 年的震颤和僵直的评分改善率没有显 著区别。但是行动迟缓、语言、姿势障碍和步僵的症 状评分在这期间明显加重( P < 0. 001) 。而且,第三 部分运动评分和生活质量评分在这期间也是明显加 重( P < 0. 001) 。和术前比较,异动症严重程度和持 续时间的评分分别改善 56% 和 68% 。

2. 3 药物剂量和程控 

术后左旋多巴的服药剂量 明显减少,但也和术前的服药剂量相关,国内 PD 病 人术前左旋多巴的每日平均剂量是 762 ± 402 mg;术后第 1 年、第 3 年和第 5 年服用左旋多巴每日的平均剂量可以分别减至 534 ± 327 mg、548 ± 312 mg和 5 6 4 ± 3 6 3 m g 。 第 5 年 ,7 0 例 随 访 的 P D 病 人 中 , 有 3 例不再服用任何左旋多巴药物。程控参数的调 整在手术第1年后,电压(第1年2.9±0.6 V;第5年3.3±0.4V)、频率(第1年143±19Hz;第5年145±19Hz)和脉宽(第1年92±6μsec;第5年94± 12 μsec) 没有明显的增加。90% 病人采用单极刺 激方式。

2. 4 手术并发症 

1 例病人因术后颅内出血,2 周 后死于肺部感染。DBS 硬件相关的并发症随访的 平均时间为 36 个月,总共 20 例病人( 11. 9% ) 发生26 例次,涉及 21 根电极。其中包括 5 例电极移位、4 例断/短路、12 例皮肤的破溃和/或感染、2 例排异 反应和 3 例脑脊液漏。皮肤的破溃和 / 或感染 12 例 中有 7 例超过了 12 个月。

和刺激相关的并发症,随访 5 年仍有 3 例病人 出现异动症( 峰剂量异动、STN 刺激异动或者两者 均有) 。但较之术前 41 例 PD 病人峰剂量异动明显 减少。195 例病人中术后前 3 个月,有 22 例( 11% )出现睁眼困难,经过调整仍有 6 例( 随访 170 例病 人,占 3% ) 存在上述问题。随访前 3 个月,因刺激 诱发的异动症比较常见,但长期随访后,基本都可以 耐受或消失。

术后一周内,有 10% 的病人会出现一过性轻度 躁狂。长期随访,其它一过性精神并发症包括抑郁 状态( 13% ) 和淡漠( 3% ) 。上述症状可以通过加服 抗抑郁药物或者左旋多巴制剂减轻。5 年随访,有 4例病人( 5% ) 发展为痴呆。

3讨论

病人选择对 PD 的手术治疗,是非常重要的一 个环节。无论是 GPi 还是 STN 的手术,病人对药物 反应的情况可以预测手术效果的优劣[4-6]。所以, 帕金森综合征病人手术效果不佳,也和病人对药物治疗反应不敏感有关[7-8]。另外,年龄因素也是手术需要考虑的问题,所有 PD 病人术后都会有不同程度的改善,但年轻的病人改善率明显要高于年长的病人[6,9-10]。手术对大部分的 PD 症状都有改善,包括震颤、僵直、迟缓、姿势障碍等。

由于长期服用药物带来的 副作用,如运动波动、“开 / 关”现象、异动症,也是手 术的适应证。需要强调的是,即使病人的震颤对药 物反应不佳,同样可以采用手术治疗,而且效果满 意[11]。手术前 PD 病人需要调整药物治疗到最佳状 态,以评估手术后的效果。同时,抑郁、焦虑等伴随 的精神障碍也需要药物治疗。认知功能术前需要评 估 ,严 重 的 认 知 功 能 障 碍 ,会 影 响 以 后 的 手 术 效 果 ,也会影响病人术中测试配合[10,12]。

通过长期 5 年随访,双侧 STN-DBS 手术对 PD病人“关”状态下的所有运动症状均有改善。而且,对于震颤和僵直的改善从术后第 1 年可以持续到第5 年没有明显恶化。行动迟缓也有改善,但不会持 续那么久。“关”状态下的痛性痉挛绝大多数病人 术后 5 年可以消失。术后 5 年,大多数病人在“关”状态下生活可以自理。

STN-DBS 手术对于异动症的持续时间和严重 程度的改善是非常明显的,而且随访 5 年后依然有 效。但是,“开”状态下的运动症状改善就没有那么 明显。迟缓、语言、姿势障碍和步僵等症状术后 5 年 比第 1 年明显加重。而且,“开”状态下的生活质量 评分也是加重的。

轴线症状一般对药物反应比较差,所以手术对PD 病人轴线症状改善不明显,如语言、姿势障碍和 步僵。同样证明对左旋多巴治疗效果明显的症状,手术后改善明显。因为我们没有对照组研究,所以 不知道轴线症状术后和自然病程有何区别。

因为国内的 PD 病人术前用药的剂量远小于国 外 的 报 道 [ 1 3 ] ,所 以 ,术 后 服 药 减 少 的 比 例 远 小 于 国 外的报道。术后刺激参数一般 1 年后就比较稳定,不会随着时间而逐渐增加的。

12 例病人发生了切口局部的破溃。其中一部 分是因为感染的原因引起,但究竟谁发生在前,很难 鉴别。因为病人来就诊时两种情况已经同时存在。值得提出的是,12 例破溃病例,有 8 例是发生在电 极和延长导线的接头处。所以接头过大可能是导致 破溃的直接原因。 

早期的 PD 病人,我们采用装置中本身携带的 固定装置,但由于该装置体积过大并突出于颅骨,所 以发生了 3 例头部切口破溃的病例。后来我们采用 钛板缝线固定电极,上述位置发生破溃的几率明显 减少了。电极位置的偏移原因多数是因为脑脊液漏 造成的。而电极的短路/断路多是因为病人过度运 动造成的。

双侧 STN-DBS 可以明显改善 PD 病人运动症 状、生活质量和异动症。未来我们工作的重点是 PD病人的筛选和手术技术的改进,减少并发症的发生。 

  

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